间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是指主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性病变，又称为弥漫性肺实质性疾病（diffuseparenchymallungdisease，DPLD）。但随着近年来对该类疾病的不断深入研究，发现ILD也常常累及肺实质，出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等多种病理生理改变，而当肺泡壁炎症进一步发展，加重间质损害时，则发生不可逆转的肺间质纤维化（pulmonaryinterstitialfibrosis，PIF）。
阻塞性肺气肿（obstructivepulmonaryemphysema）是指终末细支气管远端气囊腔的持久性膨胀、扩张，伴气腔壁结构破坏而无明显纤维化为病理特征的一种疾病，从定义上阐明在临床诊断肺气肿时必须除外肺纤维化。然而随着病变的进一步发展，肺气肿/慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）的患者逐渐出现肺间质纤维化的症状，影像学上除有肺气肿外，还可见到肺纤维化的特点，肺功能也常常显示混合性通气功能障碍，且极易出现肺动脉高压、急性肺损伤等并发症。
20世纪90年代，Wiggins等首次报道了隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia，COP）合并肺气肿的患者。年Cottin等首次将这种综合征定义为肺纤维化合并肺气肿（治疗女性白癜风疾病治疗头部白癜风
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