一、定义
1.慢性、进行性致纤维化性间质性肺炎，局限于肺部。2.原因不明，主要出现在老年患者；3.组织病理学和（或）影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎。4.临床表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差，中位数生存期2.8年。
二、自然病程
年9月发布的ATS/ERSIIP新分类共识指出：特发性肺纤维化的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重。
三、诊断
1.特发性肺纤维化的诊断标准（）
有外科肺活检资料：（1）组织病理学表现为寻常型间质性肺炎特点。（2）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；（3）胸部X线表现为典型的异常影像。（4）除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。
无外科肺活检资料：缺乏肺活检资料原则上不能确诊特发性肺纤维化，但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断标准和至少3/4的次要诊断标准，可以临床诊断特发性肺纤维化。（1）主要诊断标准：a：除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管病，环境因素，药物性肺病等。b：肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。c：胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影。d：经支气管镜肺活检或BALF检查不支持其它疾病的诊断。（2）次要标准：a：年龄＞50岁；b隐匿起病或不明确原因进行性呼吸困难；c病程≥3个月。d：双肺听到吸气性Velcro啰音。
2.特发性肺纤维化的诊断标准（）
（1）排除其它已知原因导致的间质性肺炎（如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD,和药物性肺病等）。（2）在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的寻常型间质性肺炎表现。（3）有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合寻常型间质性肺炎表现。
四、寻常型间质性肺炎影像学表现（HRCT）
1、典型寻常型间质性肺炎：a.胸膜下，基底部为主,b.网格状阴影,c.蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张,d.不符合寻常型间质性肺炎的表现。
2、可能寻常型间质性肺炎：a.胸膜下，基底部为主,b.网格状阴影,c.缺少不符合寻常型间质性肺炎的表现。
3、不符合寻常型间质性肺炎：a.上、中肺野为主,b.支气管血管周围病变明显,c.明显的磨玻璃影,d.较多的小结节影,e.散在的囊性变,f.弥漫性马赛克征/气体分布不均,g.支气管肺段或叶实变。
五、需要鉴别的疾病
1.纤维化型NSIP。2.慢性过敏性肺炎（CHP）;3.结缔组织疾病（RA、SSc、血管炎）,4.药物（胺碘酮、博莱霉素）
六、治疗
1.年ATS/ERS特发性肺纤维化专家共识
特发性肺纤维化药物治疗推荐：糖皮质激素+硫唑嘌呤或者糖皮质激素+环磷酰胺，但缺乏循证医学证据。多个研究证实：1、高剂量乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+小剂量激素可以改善特发性肺纤维化肺功能（年），但很遗憾，后来证实为假阳性,2、抗凝治疗特发性肺纤维化无效,3、单用乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化无效，且死亡率增加。4、吡非尼酮可以减缓特发性肺纤维化肺功能下降的效应，并可降低特发性肺纤维化死亡风险。5、ASCEND研究结果：a.吡非尼酮治疗52周，显著减缓了特发性肺纤维化疾病进展,b在ASCEND和CIPICITY的汇集分析中吡非尼酮减少了全因死亡和特发性肺纤维化相关死亡的发生。6、在两项全球III期研究（INPULSIS1、INPULSIS2）中，尼达尼布显示出抑制特发性肺纤维化疾病进展的效果，最常见的不良反应为腹泻，安全性和耐受性良好。
2.年特发性肺纤维化国际指南
（1）推荐应用：氧疗、肺移植？（2）建议应用（在一定条件下）：尼达尼布、吡非尼酮（抗返流治疗）。（3）建议不用（在一定条件下）：a.磷酸二酯酶5抑制剂——西地那非。B.双重内皮素受体拮抗剂——波生坦和马西替坦。C.N-乙酰半胱氨酸。(4)强烈不建议应用：a.抗凝药：华法林。B.伊马替尼,c.强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗。D.选择性内皮素受体拮抗剂——安贝生坦。
总结
1、特发性肺纤维化是病理和HRCT表现为寻常型间质性肺炎的一种特殊的、原因不明的、慢性致纤维化性间质性肺炎。
2、近20年来，随着对其认识的不断深入，其针对标准和治疗方案经历了不断演变的过程。
3、目前针对主要依靠HRCT，必要时辅助病理。治疗药物：尼达尼布、吡非尼酮。
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平利峰副主任医师平利峰，男，副主任医师，医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。手机：
孙凤艳副主任医师孙凤艳，女，副主任医师，医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。手机：
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