被忽视的杀手肺间质纤维化

肺间质纤维化是多种原因引起的急慢性肺部疾病的共同结局，是危害当代人类健康的重要疾病，主要表现为进行性呼吸困难，其发病率及死亡率逐年增高。据报道，特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)确诊后平均存活期为~4年，5年生存率仅为0%~50%。近年来，随着对肺纤维化发病机制的深入研究，国内外的研究热点集中于寻找新的抗纤维化药物，并尽可能在疾病的早期进行干预治疗。

主要症状

①劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼煽动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。

②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或浓痰，偶见血痰。

③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。

影像学特点

胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对IPF的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。

1.原因不明者特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。

.原因明确者

(1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。

()吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。

()吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。

(4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。

(5)放射性损害：如放射性肺炎。

治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自身免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。

避免接触和积极处理各种诱发因素。

在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化，原发病是否稳定，已稳定是否还可进展，此病的隐匿性起病极易被忽视，在原发病一次次的反复中，可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重，因此，积极正确治疗原发病显得由为重要。

糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物，按标准体重1mg/kg.d剂量60mg/日一次服用，以后按情况按医嘱递减，逐步达到15-0mg/日，一般也得维持一年左右。

药物治疗

环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌啉都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选时应慎用。

肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程。

可选用作用于肺的药物，袪痰，松弛支气管，改善心肺功能等。

这是治疗中的需要，但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾，需要医生的正确处理。

目前尚难以广泛开展，更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。