“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（简称肺间质病）。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬、变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。
如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固变硬。这时，吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上，此时的胶水就像肺部组织上沉积的纤维化物质，于是就出现了呼吸困难的症状。
导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。
继发感染是肺纤维化致死的重要原因
目前西医治疗特发性肺纤维化以肾上腺皮质激素及免疫抑制药为主，皮质激素通过抑制炎症细胞的趋化作用，减少炎症细胞的聚集，从而减少胶原的合成，但它同时也抑制了胶原酶的产生，因此效果不甚理想且副作用明显。
此外，长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使隐匿感染灶播散或诱发新的感染，而严重的继发感染又是肺纤维化致死的重要原因。
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