使用来源于系统性硬化症的风险预测模型预测

死亡风险预测工具被发展用于特发性肺纤维化疾病预测，然而，这些模型是否能准确评估系统性硬皮病并发间质性肺病(SSc-ILD)的死亡率还不得而知。鉴于此，RyersonCJ等科学家对此进行了研究，并于年5月将结果发表在Chest杂志上。

研究首先建立四个基线风险预测模型——综合生理指数（CPI），肺间质疾病—性别，年龄（ILD-GAP指数），生理指标，duBoisindex和修改后的duBoisindex，患者招募自SSc-ILD诊所（患者平均年龄54.5岁，男性占16%）。以1年死亡率为结果变量的逻辑回归分析来评估每个基线模型。以受试者工作特征曲线下的面积（AUROC）来量化区分度。以拟合优度检验来评估校准度。通过添加每组基线模型的指定变量来决定额外的预测变量的增量预测能力。

表1基线模型预测1年死亡率的区分度和校准度

模型

区分度

（AUROC）

校准度

（拟合优度检验）

CPI

0.81

0.

ILD-GAP指数

0.77

0.01

duBois指数

0.79

0.

修改后的duBois指数

0.84

0.19

注:AUROC值越大区分度越好，校准度p0,05弱拟合。

其中，名SSc-ILD患者完成了项肺功能测试，个6分钟步行试验，个超声心电图。患者从确诊为SSc-ILD后的平均中位生存时间是15.0年。所有基线模型是SSc-ILD患者1年死亡率的重要预测因子。修改后的duBoisindex在工作特征曲线下的面积为0.84，其它三个模型分别为0.77到0.81。对于修改后的duBoisindex，校准度是可以接受的，但对其它三个模型不适合(表1)。所有的基线模型包括FVC和6分钟步行试验的距离被认定是1年死亡率的一个额外的独立预测指标。

表2采用调整后的预测模型预测死亡率

基线模型

基准模型

中的变量

基准模型

的AUROC

基准模型

添加变量

修改模型的

AUROC

CPI

FVC、FEV、DLco

0.85

6MWD

0.87

ILD-GAP指数

性别、年龄、

FVC、ΔFVC

0.82

6MWD

0.87

duBoisindex

年龄、呼吸住院

FVC、ΔFVC

0.83

RVSP

0.91

修改后的duBoisindex

年龄、呼吸住院、FVC、

ΔFVC、6MWD、Δ6MWD

0.80

DLco

0.83

注:RVSP=右心室收缩压；ΔFVC=FVC的变化；Δ6MWD=6MWD的变化。基线AUROC是基于队列患者的可用的测量变量，并添加到基准模型中。基线模型中添加的变量都作为1年死亡率的独立预测因子，添加到基线模型中可以提高重新分类指数。

该项研究表明，修改后的duBoisindex对于预测SSc-ILD1年死亡率具有良好的区分度和校准度(表2)。FVC和6分钟步行试验的距离可以作为SSc-ILD1年死亡率的独立的重要预测指标。