本次医院呼吸科徐作军教授对特发性间质性肺炎的诊治进展进行了专题报道。
特发性间质性肺炎作为间质性肺病的一种，在年有了新的分类，包括主要的特发性间质性肺炎[分为慢性纤维化型包括特发性性肺纤维化（IPF/UIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）、吸烟相关型包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）和脱屑型间质性肺炎（DIP）、急性/亚急性型包括隐原性机化性肺炎（COP）和脱屑型间质性肺炎（DIP）]、罕见的特发性间质性肺炎[包括特发性淋巴样间质性肺炎（LIP）和胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）]及未分类的特发性间质性肺炎。
其中仅有IPF（UIP）具有临床诊断标准，即排除其他已知原因导致的ILD（如：环境和职业导致的肺病，CTD相关的ILD和药物性肺病等）；在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现；有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。其中HRCT下典型的UIP表现为病变以胸膜下，基底部为主，有网格状阴影，成蜂窝状伴或不伴有牵拉性支气管扩张。不符合UIP诊断的HRCT下病变表现多为上中肺野受累为主，支气管血管周围病变明显，有磨玻璃影、较多的小结节影及散在的囊性影。其余IIP均需依靠病理诊断。
CTD相关的间质性肺病的HRCT下肺部表现与IIP比较类似，且很大程度上两种疾病的关系比较模糊，值得进一步研究。但CTD-ILD患者的预后一般要好于IIP，因此临床工作中注意鉴别。
有关IIP的治疗方面，今年也有了新的进展。最大的热点莫过于新型的抗纤维化的小分子化合物吡非尼酮，目前也是唯一一个获得批准治疗特发性肺纤维化的药物。有关吡非尼酮的前期大量临床试验研究显示吡非尼酮不但可以减少疾病进展的风险，对轻中重度IPF和进展型IPF均有获益效应，而且患者耐受性良好，临床应用前景可期。因此对于UIP的患者徐教授推荐选用吡非尼酮和N乙酰半胱氨酸进行治疗，而其他类型的IIP则选用激素和/或免疫抑制剂进行治疗。
参考会议内容：
演讲题目：吡非尼酮抗纤维化进展，讲者：医院徐作军教授
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