肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
病因风湿免疫病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎/皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、血管炎等自身免疫病，由于早期间质性肺病失治误治，延误病情，造成的肺不可逆、错误的自身修复，肺间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，而形成肺网格状改变，也称“疤痕肺”，临床上称之为“肺纤维化”。
临床表现肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
检查1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
抗核抗体谱、免疫五项、C反应蛋白、血沉。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。
诊断根据临床表现及相关检查可确诊。
治疗（一）药物治疗
(1)风湿免疫病原发病的治疗：风湿免疫病是一组与自身免疫相关的全身弥漫性结缔组织病，大多数会累及肺，初期发现肺间质病变时，应尽早应用糖皮质激素、环磷酰胺等控制病情进展，同时应将DMARDS（慢作用抗风湿药）的应用作为长期治疗，如来氟米特、硫酸羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤，可以控制风湿免疫病对肺的进一步破坏，最终达到临床控制肺纤维化的持续进展、甚至死亡。
(2)其他药物：吡非尼酮或尼达尼布。
（二）非药物治疗
①氧疗。②机械通气。③肺康复。④肺移植。
医院风湿免疫二科 医院（医院）风湿免疫二科是华北地区最大的风湿免疫病专科，是沧州市系统性红斑狼疮治疗中心，类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎治疗中心，科室拥有最先进的免疫实验室及风湿病诊疗设备。每年有来自10余个省份的数百名患者得到及时、正规的治疗。科主任姜淑华带领全科人员，以精湛的技术和科普方面的不懈努力，推动了沧州风湿免疫学的发展。姜淑华主任，年荣获“河北省最美医生”十佳殊荣。专家简介姜淑华
河北省沧州中西医结合医（医院）风湿二科主任 主任医师，全国中西医结合风湿联盟常委，河北省中西医结合风湿免疫学会常委，沧州中西医结合风湿免疫学会主委，姜淑华主任带领全科人员，以精湛的技术和科普方面的不懈努力，推动了沧州风湿免疫学的发展，年，姜淑华主任被河北省委宣传部、河北省卫计委，授予河北省十大最美医生称号，长期从事风湿免疫病专业，获得省级科技进步奖三项，市级科技进步奖四项，先后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾赴日本进修学习，多医院、医院、北医三院进修学习，参加海峡两岸学术交流活动及国内外大型学术交流活动。 专家特长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产、不孕不育）、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、白塞病（口腔溃疡）、硬皮病、动脉炎、多发性肌炎、皮肌炎、过敏性紫癜、股骨头坏死的保守治疗，尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。 咨询 出诊时间：每周二、四、六全天 出诊地点：医院门诊楼二楼风湿免疫科门诊平利峰河北省医院（医院）风湿免疫二科主诊医师医学硕士，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。咨询孙凤艳河北省医院（医院）风湿免疫二科主诊医师医学硕士，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。咨询王晓磊河北省医院（医院）风湿免疫二科主诊医师医学硕士，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。咨询赞赏
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