特发性肺间质纤维化（IPF）是一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍及弥散障碍，导致低氧血症，甚至呼吸衰竭。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性人群，预后极差，临床确诊病例5年生存率仅为30-50%，平均生存时间仅为2年。
特发性肺间质纤维化诊断
1、临床表现起始隐匿，多表现为干咳、进行性加重的呼吸困难，以活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），半数以上可见杵壮指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病及右心功能不全等征象。
2、胸部HRCT是诊断IPF的重要方法，UIP的典型胸部HRCT表现为：基底部、胸膜下为主的网格影及蜂窝影，伴或不伴牵拉性支气管扩张，但磨玻璃样改变不明显，部分患者可见纵膈淋巴结肿大。
3、肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或轻度下降，但运动肺功能表现P（A-a）O2增加和氧分压降低。
4、组织病理学IPF特征性组织病理学改变为UIP，主要病变为纤维化，以胸膜下和间隔旁肺实质为著。低倍显微镜下观察，可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。
5、诊断标准（1）排除其他已知原因的ILD（如家庭或职业暴露、结缔组织病或药物毒性）；（2）胸部HRCT表现为UIP型；（3）已进行外科肺组织活检者，应根据HRCT和病理组合进行诊断。
特发性肺间质纤维化治疗
目前，除肺移植外尚无有效治疗IPF的药物。这就需要医生与患者建立良好的合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化和患者意愿调整治疗方案，减轻患者痛苦，提高生活质量。
1.药物治疗根据近年来随机对照临床试验结果，结合国内临床实际情况，可以酌情使用以下药物：
（1）吡非尼酮是一种多效性吡啶化合物，可抑制促炎因子表达，抑制成纤维细胞增殖及胶原沉积，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化作用。
（2）尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够显著减少IPF患者FVC下降绝对值，一定程度延缓疾病进展。推荐轻到中度肺功能障碍患者应用该药治疗。
（3）N-乙酰半胱氨酸不仅降低痰液粘稠度，还可以间接提高肺脏上皮细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。但对于中晚期肺纤维化患者，建议N-乙酰半胱氨酸联合吡非尼酮共同治疗。
（4）抑酸治疗约半数以上IPF患者有胃食管返流病，微吸或误吸可引起或加重肺损伤，应给予质子泵抑制剂或抗组胺受体药物，可能降低胃食管返流相关肺损伤风险。
（5）抗凝治疗对于晚期并卧床IPF患者，建议酌情使用低分子肝素或抗凝药物预防深静脉血栓形成。
2.非药物治疗建议患者尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症（P（A-a）OmmHg）者还应该实性长期家庭氧疗。
3.对症治疗减轻咳嗽、咳痰、呼吸困难、精神神经症状带来的痛苦，提高生活质量。
4.加强患者教育及自我管理建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。
参考文献：
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[2]TobyM.Maher·MoiraK.B.Whyte·RachelK.DevelopmentofaConsensusStatementfortheDefinition,Diagnosis,andTreatmentofAcuteExacerbationsofIdiopathicPulmonaryFibrosisUsingtheDelophiTechnique[J].AdvTher,,32:-.
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