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该病的特征性改变是肺脏中肺泡之间的组织的纤维化(硬化),导致活动后气促、干咳、杵状指和发绀由于进展快、预后差,该疾病的致残率和致死率极高随着高分辨率ct的广泛应用,很多患者被及时确诊

与大家熟知的呼吸系统其他疾病相比,“特发性肺纤维化”知者寥寥其被誉为“非肿瘤的肿瘤”,是一种病因不明的以肺部进行性纤维化损害为特征的慢性进展性疾病中华医学会全国间质病学组副组长、上海市肺科医院副院长李惠萍教授指出,目前尚无预防方法或除肺移植外国际公认的有确切疗效的治疗方法该疾病发生率约7-10人//年据此估算我国现有的特发性肺纤维化患者在30万人以上目前我国特发性肺纤维化发病率肺纤维化能治愈有上升趋势,但国内对此重视度还不够,临床治疗上也存在很大的空白

随着对发病机制的深入研究,特发性肺纤维化的治疗策略已从抗炎为主转向对病理生理各个具体环节进行干预目前一种小分子三重激酶抑制剂,名为nintedanib(bibf1120),可阻断参与纤维化的多个蛋白,从而减缓纤维化的过程和疾病的进展在之前公布的ii期临床研究tomorrow中,nintedanib在延缓肺功能下降、减少急性加重次数和改善生活质量等若干指标方面较安慰剂组有显著改善李惠萍教授介绍,今年2月我国多家医院参与了名为bi1122.32/34的国际iii期临床研究,该研究的结果可能会为治疗特发性肺纤维化带来重大进展 柏豫 本版图片ic