- 患者通常无特异性症状和体征

- 肺动脉高压(尤其是结缔组织病),三尖瓣关闭不全或肺动脉返流杂音,周围水肿

rhtm对特发性肺纤维化急性加重患者的疗效

- 慢性纤维化——特发性肺纤维化,特发性非特异性间质性肺炎

我们应禁止华法林用于特发性肺纤维化患者

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- 吸烟相关——呼吸性支气管炎相关性间质性肺病,脱屑性间质性肺炎

- 双肺基底部捻发音(纤维化)

- 结节病,过敏性肺炎

- 双肺基底部捻发音的典型表现易被误诊为肺水肿,但如果患者缺乏肺水肿的其他特征,对肺水肿或感染的治疗无反应,就应该高度怀疑间质性肺病

未分类的

- 眼部症状(结缔组织病相关性间质性肺间质性肺炎症状病,结节病)

- 间质性肺病的症状:呼吸困难,咳嗽(通常是干咳)

- 神经系统症状,皮疹(结节病,结缔组织病相关性间质性肺病)

- 淋巴管肌瘤病,朗格汉斯组织细胞增生症

- 类风湿关节炎,硬皮病,皮肌炎,多发性肌炎

- 石棉沉着病,过敏性肺炎,尘肺

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药物相关

特发性肺纤维化

概要

- 吸气性喘鸣(过敏性肺炎)

影像学表现

- 氨甲喋呤,博来霉素

医脉通编译,转载请注明来源

- 眼部体征(结节病,结缔组织疾病)

图3 ct显示纤维化非特异性间质性肺炎患者毛玻璃样改变(a)和牵拉性支气管扩张(b),无蜂窝状改变

- 早期转诊到专科治疗能够提高诊疗,社区做的一些检查可以有所帮助,包括胸片和一些血清学指标

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- 暴露,包括药物(如呋喃妥因,博莱霉素,特发性肺纤维化指南氨甲蝶呤),职业(如金属,木材,或石棉工人),环境(如鸟)

- 患者的个人特点,包括年龄、性别和吸烟状况

肉芽肿

- 非特异性症状:发热、乏力、体重下降

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家族和其他遗传综合征

图2 ct显示特发性肺纤维化患者的胸膜下蜂窝状改变(a)和牵拉性支气管扩张(b)

- 间质性肺病是一组复杂的疾病集合,临床大多数见到的疾病包括特发性肺纤维化,过敏性肺炎,结缔组织病相关性间质性肺病,以及结节病等

- 皮肤——结节性红斑(结节病),雷诺氏现象/硬皮病/毛细血管扩张症(系统性硬化症)

吸入性暴露

结缔组织病相关

- 病史——例如,自身免疫性疾病,炎症性肺纤维化还能活多久肠病,肾脏疾病(如肉芽肿性血管炎)

- 患者通常无特异性症状和体征,需要提高警惕

- 吞咽困难(结缔组织病相关性间质性肺病)

- 胸腔积液(结缔组织病,淋巴管平滑肌瘤病,结节病)

图1 胸片显示特发性肺纤维化患者肺容积减少和网状改变(*所示)

体征特点

(内容编译自:the diagnosis and management of interstitial lung diseases. bmj 2015;350:h2072)

- 关节疼痛,晨僵,眼睛或口腔干燥,皮肤改变,雷诺氏现象,光敏感(结缔组织病相关性间质性肺病)

- 杵状指

间质性肺病

- 淋巴结肿大,肝脾肿大(结节病)

其他和罕见疾病

- 家族史

间质性肺病的简单分类

- 急性或亚急性——机化性肺炎,急性间质性肺炎

新肺纤维化治疗新方法的药物组合治疗特发性肺纤维化显疗效

病史要点

关键词:

- 疾病控制、专科治疗以及姑息治疗都是间质性肺病管理的重要方面,需要多个机构和专业医生的参与

- 神经系统表现(结节病,血管炎,结缔组织疾病)

- 反流疾病的症状

- 关节炎(结缔组织病或结节病)

间质性肺炎(常为特发性)