在国际癌症研究机构(IARC)于年3月出版发行的第4版《WHO肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类》(简称新版)中，心脏肿瘤仍排在最后，同年WHO分类第3版(简称旧版)相比，新版收录了11年来该领域的最新研究成果，增加了一些新内容，调整和简化了一些肿瘤的分类、名称及变异型，更新了一些诊断标准。我们通过学习，重点介绍新增病种。与旧版一脉相承而又推陈出新，新增的10种心脏肿瘤及3种心包肿瘤，有的经独立或合并而产生，有的名称虽未变，但内容有所更新。
心脏肿瘤1血管瘤：旧版中笼统叙述，而在新版中被重新定义并分型。血管瘤为成熟性血管组成的血管源性良性肿瘤或畸形，分为3种组织变异型：非特殊类型血管瘤(NOS)、毛细血管瘤及海绵状血管瘤。后两种典型者靠近心内膜，有宽基或细柄与心壁相连，但不浸润心肌。大体常表现为红到紫色孤立性结节，直径1.0～8.0cm；肌壁间病变往往突入毗邻心肌，边界不清；而心内膜下者，常表现为无蒂或息肉状，活动度差。镜下与心外软组织同名肿瘤一样，由大小不一的血管构成，包含形态温和的内皮细胞，偶伴上皮样特征。毛细血管瘤由小的薄壁血管组成，常起源或簇状围绕一个较大的滋养血管，在细胞丰富区，管腔常难以一眼识别，其基质呈黏液样，可见散在周细胞与纤维母细胞。所谓的"婴儿型血管瘤"也被认为是毛细血管瘤的一种，免疫组织化学以表达Glut1为特征，镜下由背靠背的毛细血管及无交织的纤维组织构成，增生期可见丰富的核分裂象。由于黏液样背景，毛细血管瘤往往被误诊为心脏黏液瘤，但缺乏围绕小血管的那种黏液瘤细胞；海绵状血管瘤常位于心肌壁间，具有宽大、扩张的血管腔，管壁薄厚不均，血池遍布；非特殊类型血管瘤缺乏毛细血管瘤及海绵状血管瘤那样的典型结构，故又称为动静脉畸形，顾名思义，由畸形动静脉状结构混合而成，常因复杂的动脉迷路及暴露于体循环血压，管腔发生重构及动脉化，多位于肌壁间，具有骨骼肌肌间血管瘤的一些特点，常伴血栓形成，靠近心外膜者，可混有脂肪组织与胶原。血管瘤需与血液囊肿等鉴别，后者为先天性，常发生于心瓣膜沿线，衬覆内皮细胞，但无滋养血管相连，缺乏血管壁。而心脏静脉曲张典型者位于右心房，扩张或形成静脉血栓，机化可形似静止期血管瘤，往往含铁血黄素沉积，但血管稀少。血管瘤与血管肉瘤不同之处在于后者常浸润心肌，实性区域多见，细胞丰富，具有不典型性，管腔形成迷路样结构，可有坏死。
2颗粒细胞瘤：由Schwannian细胞起源的大的嗜酸性颗粒细胞构成，又称为颗粒细胞神经鞘瘤。病因不明，可能起源于神经外胚层，多发生于神经丰富区，特别是窦房结。肿块位于心脏表面，质硬，境界清楚，但也有多中心性的报道。镜下肿瘤细胞聚集成团，界限不清，有的呈共浆或合体细胞样，但形态温和，胞质丰富，模糊聚集的嗜酸性细小颗粒本质上为丰富的溶酶体，使圆形或逗点状核显得相对较小。尽管边界完整，但可出现浸润毗邻心肌间质。新版中提到"至今尚无心脏恶性颗粒细胞瘤的描述"，其实不然，判断良恶性可借用Fanburg-Smith等的诊断标准，依据坏死、细胞呈梭形、空泡状核伴大的核仁、倍镜下核分裂象2/10HPF、核质比高及多形性6项参数，满足其中3项以上即为恶性，只符合1～2项为不典型(atypical)，仅有局部多形性而缺乏其他各项者定义为良性。Nasser等指出恶性颗粒细胞瘤具有更高Ki-67及p53表达。肿瘤常表达S-蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD68及α-inhibin，而不表达神经微丝及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。鉴别诊断包括幼年性黄色瘤及Rosai-Dorfman病。颗粒细胞瘤缺乏巨细胞及吞入现象，而NSE阳性。
3神经鞘瘤：是分化或起源于神经纤维Schwann细胞的良性肿瘤。大体呈灰白色到黄色伴局部囊性变，切面常因变性而呈棕红色，可伴钙化。典型者镜下由细胞丰富伴有Verocay小体的AntoniA区和疏松网状的AntoniB区构成。Verocay小体细胞呈梭形，胞质伸长，核密集，排列成与细胞长轴垂直的栅栏状结构。AntoniB区黏液样背景中常见小到中等大小扩张的血管，壁厚并透明变性。B区与A区疏密不均，交替呈现，均有含脂细胞聚积。肿瘤大部分具有完整包膜，细胞形态温和，局灶偶见核多形性及核深染，或富于细胞，并不表明恶性。有时发生广泛的变性，以至于仅在边缘残存可辨认的薄层肿瘤组织，局部淋巴细胞成簇聚集，但缺乏中性粒细胞及其碎片。其中黑色素型具有恶性生物学行为。神经鞘瘤常表达S-蛋白、NSE、GFAP和Ⅳ型胶原，典型者可灶性表达嗜铬粒素A(CgA)、突触素、第八因子相关抗原(FⅧRAg)及细胞角蛋白(CK)。
4炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)：是一种低级别间叶细胞性肿瘤，在慢性炎性背景上伴平滑肌及纤维母细胞(肌纤维母细胞)分化。现已明了，IMT是真正的肿瘤。同义词"炎性假瘤"、"炎性假肉瘤样肌纤维母细胞性增生"新版不再推荐使用。心脏IMT好发于青少年，患者年龄5周～75岁，中位年龄5.5岁，平均发病年龄16岁。大体上显示为心内膜息肉状病变，类似心脏黏液瘤或乳头状弹力纤维瘤。镜下肌纤维母细胞样梭形细胞胞质丰富伴开放式泡状核，可见黏液样区域。核分裂象不多，通常2个/mm2，缺乏不典型核分裂象，可见不同程度的炎性细胞浸润，但淋巴样增生及生发中心并不常见。ALK1阳性也仅见于一半的病例。肿瘤栓塞可引起缺血、心肌梗死及猝死。新版将它与副节瘤，归于"生物学行为未定的肿瘤"，二者ICO-O编码均为1，属于中间型/交界性肿瘤。IMT的组织疏密不均，形态多样，Coffin等分为3种组织学亚型：(1)黏液样/血管型或结节性筋膜炎样型；(2)致密梭形细胞型或纤维组织细胞瘤样型；(3)致密板状胶原型/韧带样或瘢痕型，其共同特征为增生的(肌)纤维母细胞构成肿瘤主质，不同程度的浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润其间，既是肿瘤的一部分，也恰为其特点，甚至被称为浆细胞肉芽肿。越来越多的资料显示IMT与IgG4相关性硬化症有关。间质疏松、水肿，核仁明显及ALK阳性，提示预后不良，而淋巴组织增生及组织细胞反应在良性肿瘤中多见。心脏IMT具有复发倾向，既无恶变也无转移的报道，但对于心外IMT来讲，出现坏死、核分裂活性增加以及核的多形性，应高度怀疑恶性，其中具有上皮样特征的又称为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤。
5副节瘤：是一种起源于副神经节细胞罕见的良性神经内分泌肿瘤。女性略多，患者平均年龄40岁。常位于心房，左侧多见。肿瘤往往靠近主动脉及肺动脉根部，沿房室沟及房间隔分布，突向心包间隙。2/3的副节瘤具有活性功能，手术切除时可引起一过性高血压，其他症状包括心悸、胸痛、头痛、气短、心脏杂音、心绞痛和急性心肌梗死。肿瘤可浸润心肌，导致瓣膜功能不全或流出道梗阻。约10%的病例无法将肿瘤完整切除，需行复杂的外科手术甚至心脏移植。肿块大体上境界相对清楚，但可侵袭周围组织。镜下观察肿瘤有两种主要成分：主细胞(表达CgA和/或突触素)和支持细胞(S-蛋白及GFAP呈阳性，可显示HE染色不能辨认的部分胞突)，上皮样细胞排列成界限清楚特征性的巢状、器官样、索状及小梁状，间质血窦丰富，胞质透明，可呈现细胞不典型，表现为零乱、增大及多形性，但核分裂象不常见，Ki-67阳性指数低。肿瘤细胞间由明显的薄壁血管网或纤细的纤维组织分隔，偶尔伴吻合状细胞索或弥漫片层状生长。主细胞(Ⅰ型细胞)大小较一致，多角形，胞质丰富，细颗粒状或双嗜性，可见玻璃样小体，核位于中央，圆形到椭圆形，染色质均匀、细腻，呈点彩状，具有不明显的核仁。支持细胞(Ⅱ型细胞)呈梭形，单层排列，多分布在瘤巢周边或穿插在主细胞之间，含深嗜酸性胞质，核深染，染色质粗，核仁明显，具有一定的异型性。此处注意几点：(1)关于命名：相对于交感神经干中的神经节，副神经节大多位于交感神经干之旁侧，简称"副节"。副节瘤从腹腔后到颈部沿交感神经链的任何位置同时或先后发生，早先人们按其主细胞对铬盐的反应(若含有儿茶酚胺类物质，在甲醛固定液中，肿瘤颜色由淡棕色转变为棕褐色)，分为嗜铬性与非嗜铬性。(2)关于生物学行为：新版前后有矛盾的地方，定义中说良性，但置于"生物学行为未定肿瘤"项下，预后中又指出副节瘤可局部侵袭，但罕见远处转移。恶性副节瘤的诊断条件比较苛刻，有人认为只有发生转移才算。肿瘤具有侵袭性的特征包括坏死、有丝分裂、包膜累及和Ki-67高表达。(3)影响预后的因素：比起组织形态，肿瘤的发病部位与预后关系更密切，如发生于主动脉旁者转移率高达28%～42%，而颈动脉体化学感受器瘤的转移率却仅为2%～9%。心脏外的副节瘤转移可能发生在数年后甚至更长，因此建议临床长期随访，但心脏的尚缺乏足够的资料说明其预后。
6生殖细胞肿瘤(GCT)：胚胎发生早期生殖细胞从卵黄囊迁移到性腺过程中，偶尔会寄居或残留在中线纵隔部位，存在发生心脏GCT的结构基础。发生于心脏的胚胎性癌、绒毛膜癌非常罕见。新版在心脏肿瘤新设"生殖细胞肿瘤"一章，项下列举畸胎瘤，分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及卵黄囊瘤3种，其中后者仅占10%，而在心包肿瘤项下的GCT中用"混合性生殖细胞肿瘤(MGCT)"代替卵黄囊瘤，顾名思义，MGCT为上述肿瘤各种成分的不同组合，诊断时需要注明各主要成分的百分比，从重原则，如果少见成分为卵黄囊瘤或胚胎性癌，即使仅占5%，也需特别说明，并指出这些高级别成分在肿瘤中的位置，如果靠近或突破包膜，应测量并提示临床，以便术后加强放化疗。未成熟性畸胎瘤主要见于胎儿或新生儿，而成熟性畸胎瘤多见于成人，常含有一两个生殖细胞胚层。大体表面光滑，通常呈多囊性，可包含大的实性区域及骨组织。有时仅为单胚层囊肿，被覆鳞状上皮即为皮样囊肿，而覆盖腺上皮就是支气管源性囊肿。卵黄囊瘤是一种向卵黄囊、尿囊和胚外中胚层分化的高度恶性GCT，大体呈分叶状，边界清楚，切面表现为均质性软组织肿块，部分呈囊性，可见出血区。镜下呈交织排列的乳头状、微囊、实性及腺管状结构，形态多样，间质缺乏纤维性间隔，而充以疏松网状黏液样物，表达甲胎蛋白及胎盘碱性磷酸酶(PLAP)。典型者可见两种特征性表现：(1)内胚窦样结构，类似大鼠胎盘S-D小体或呈肾小球样；(2)细胞巢内外可见散在红染玻璃样蛋白性小滴—嗜酸性小球。肿瘤细胞呈不规则形、柱状、星芒状、立方形或靴钉样排列，胞质淡染，核大，空泡状，异型性明显。手术切除是心脏畸胎瘤唯一有效的方法。
7未分化多形性肉瘤(UPS)：根据现有临床技术不能确定其分化方向的一种高级别肉瘤，又称为未分化肉瘤、内膜肉瘤。以心内膜为基座的息肉状肿块为典型表现，无蒂或具有宽短的柄，貌似心脏黏液瘤，但与之不同的是，UPS可形成多发性包块，突入心房并侵犯二尖瓣，可向肺静脉扩展，累及肺间质。大体上切面呈均匀灰白色，常因出血、坏死而变化，钙化不常见。镜下常与黏液纤维肉瘤形成一个谱系，但以未分化为主，细胞多形性明显。UPS具有与发生于主动脉及肺动静脉的内膜肉瘤一样的组织学特点，正如其名称所暗示，内膜肉瘤主要沿着血管内膜扩展或生长，形成管腔内瘤栓，具有席纹状结构及胶原化间质，某些区域类似黏液纤维肉瘤，其他组织学变异包括黏液样小圆细胞肉瘤和上皮样未分化肉瘤。UPS大部分包含瘤巨细胞，核分裂象及坏死易见，典型者间质含有慢性炎性细胞及组织细胞，并可出现显著泡沫样巨噬细胞，故曾称之为"恶性纤维组织细胞瘤"。约50%的病例表达CK及平滑肌肌动蛋白(SMA)，波形蛋白及CD34亦可阳性，但不特异。肿块基于心内膜及黏液样背景，易与心脏黏液瘤混淆，但后者细胞缺乏不典型性及频繁的核分裂，且表达calretinin。诊断应注意：第一，UPS可能是一些常见肉瘤发生去分化所致的最后通路，形如其名，最突出的特点即未分化及多形性，细胞大小不一，形态多样，呈圆形、梭形或上皮样，混有纤维母细胞及平滑肌样细胞，多形性区可见大量瘤巨细胞，具有单个或多个深染的不规则核，核分裂象易见；第二，席纹状结构并非UPS特有；第三，肿瘤分化方向不定，波形蛋白往往恒定表达，作为一种排除性诊断，不可因肌源性标志物局灶性阳性就贸然确定为平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤，也不必穷其所有，非得判定出分化方向，只要形态典型，便可诊断；第四，现已明了，UPS并非组织细胞起源，故不再推荐使用"恶性纤维组织细胞瘤"的名称。大多数UPS患者2年内死亡，典型死因与转移、大块性心肌内复发及全身衰竭相关。
8骨肉瘤：旧版归于"恶性纤维组织细胞瘤/UPS"项下，指出大约15%的UPS显示骨分化。新版独立，定义为起源于心脏产生骨样或骨组织的肉瘤，偶尔伴软骨母细胞分化，是骨外软组织骨肉瘤的亚型，又称为骨源性肉瘤、骨母细胞骨肉瘤、骨外骨肉瘤。发病高峰有两个：20岁及50岁，平均40岁。与四肢骨肉瘤相重叠，由于心脏继发性肿瘤远多于原发性者，其发生率约为原发性肿瘤的20～40倍，故病理诊断应十分慎重，必须除外转移性。心脏骨肉瘤最多见于左心房，旧版甚至说几乎所有的骨肉瘤都发生于左心房，可突向肺静脉或二尖瓣；其次是右心房，可向上腔静脉扩展；也有发生于右心室的报道，肿瘤可累及肺静脉瓣及肺动脉主干，貌似原发性内膜肉瘤。大体表现为结节状肿块伴浸润，边界不规则，切面异质性，色白、质硬，部分区域出血、坏死及形成骨组织；有的带蒂突入血管或心腔，引起阻塞症状。镜下类似其他部位的骨外骨肉瘤，从分化良好产生肿瘤性骨小梁的区域，到分化差形似UPS但生成骨样基质的肉瘤区域，不一而同。约一半的病例出现软骨肉瘤样分化。大多数肿瘤细胞表达SMA，软骨样区域表达S-蛋白，上皮样区域局灶性表达上皮细胞膜抗原(EMA)。临床过程呈侵袭性伴早期转移，转移部位包块肺、皮肤、骨骼及甲状腺。心脏骨肉瘤预后较差，生存超过1年的不多，但也有发生局部复发及远处转移，存活长达7年的报道。大体上肿瘤钙化或骨化部分坚硬，而质软部分呈鱼肉样细嫩，形成鲜明对比，很具特色。镜下肉瘤细胞直接形成金属丝样或花边状均质而粉染的骨样基质，分化好的区域可见不规则骨组织，伴或不伴多结节状软骨分化，软骨具有一定的异型性，细胞周围形成淡蓝色的软骨基质，部分区域可见不规则钙盐沉积。细胞密集区可见梭形肉瘤细胞，核质比高，边界僵硬，成角，可见散在破骨细胞样多核巨细胞。
9黏液纤维肉瘤：被定义为一种低级别心脏肉瘤，由黏液样基质内的梭形细胞构成，通常靠近心内膜。名称由旧版"纤维肉瘤和黏液肉瘤"合并而来。黏液纤维肉瘤这种术语应单独应用于具有进一步的分子特征的情况。在某些病例中，少部分上皮样细胞成分也许类似UPS，偶见骨化。从同义词黏液样恶性纤维组织细胞瘤(已摒弃)、纤维黏液样肉瘤、黏液样纤维肉瘤、内膜肉瘤(不推荐)可以看出，黏液纤维肉瘤名称繁杂，是一种排除性诊断。发病率约占原发性心脏肉瘤的10%，继血管肉瘤、UPS和骨肉瘤后，排名第4。好发于左心房，引起梗阻和二尖瓣狭窄症状。大体上是一种典型的紧邻心内膜的异质性肿瘤，罕见出血、坏死，常突入心房。镜下黏液样间质中可见梭形或圆形肿瘤细胞，多形性不明显，无坏死。纤维为主者在纤维背景上，肿瘤细胞呈梭形伴轻度多形性，排列成广泛的束状，以一定角度排列成人字形，缺乏黏液样区域；而黏液样为主者曾称为黏液肉瘤，但并非心脏黏液瘤恶变而来。两种形态往往共存。虽然与UPS具有连续性，但缺乏席纹状结构及显著多形性。由于富含蛋白糖苷基质，易与心脏黏液瘤混淆，但前者没有以血管为中心的肿瘤结构及含铁血黄素吞噬，缺乏calretinin表达。需特别注意发生于心脏瓣膜的黏液样肿瘤，特别是儿童，很可能是IMT，而非黏液纤维肉瘤。
10杂类肉瘤：罕见的心脏肉瘤根据其常见软组织同名肉瘤定义并命名，包括恶性神经鞘瘤、脂肪肉瘤、骨外尤文肉瘤/原始神经外胚叶瘤/尤文家族肿瘤、癌肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、肾外横纹肌样瘤/恶性肾外横纹肌样肿瘤、软骨肉瘤等。尽管有一些心脏恶性神经鞘瘤存活期延长的报道，但低分化的小圆蓝色细胞肿瘤预后较差。
心包肿瘤1血管肉瘤：新版在"心包的肉瘤"项下主要列举了血管肉瘤及下文的滑膜肉瘤。如同间皮瘤，这些肿瘤向外浸润可导致心包弥漫性增厚，产生大量的心包积液，故可用来做细胞学检查。心脏血管肉瘤可累及心包，易与心包原发性者混淆。镜下通常为高～中分化，组织学表现为不规则假腺样结构，围成窦隙状或分支状，管腔互相吻合呈迷宫样，内含红细胞，内衬的多形性细胞核分裂象多见；少数分化较差者呈实性片层状生长或条索状排列，或主要由间变的梭形细胞构成，难见管腔或仅见胞质内空泡，单个细胞具有上皮样特征，类似UPS。上皮样变异型以圆形细胞伴丰富的胞质为特点，但不常见。免疫组织化学表达特征性标志物CD31、CD34及Fli1。新版虽删除了上皮样血管内皮瘤，但纳入到心脏血管肉瘤项下叙述，作为一种非常独特的组织学亚型，与肺及软组织的同名肿瘤一样，肿瘤由圆形或卵圆形短链样或实性巢状的上皮样细胞构成，形成小的细胞间管腔，浸润血管平滑肌。除了表达上皮性标志物如CK7及CK18外，比上皮样血管肉瘤更多表达FⅧRAg。需与转移性腺癌鉴别，但腺癌不会弥漫性表达CD31及CD34。
2滑膜肉瘤：是一种不同程度显示上皮样分化的恶性间叶性肿瘤，具有特征性染色体易位t(X；18)(p11；q11)及其导致的SS18-SSX基因融合。大约40%的滑膜肉瘤发生于心包，非常独特。典型的滑膜肉瘤由类似癌的上皮样细胞和纤维肉瘤样的梭形细胞以不同比例混合构成，形成双相型(biphasic)结构，而心脏的滑膜肉瘤以单相型为主，镜下仅呈现形态单一的梭形细胞，呈交织束状排列，部分细胞密集区与疏松水肿区交替呈现，细胞质少，核小而致密，核仁不明显。而双相变异型上皮样细胞呈巢状或簇状，偶见腺样分支，形成薄壁血管间隙。两型均可不同程度表达EMA和CK。与UPS不同，滑膜肉瘤的细胞大小、形态极其一致，密集而重叠，核呈锥形，缺乏多形性。心包间皮瘤多呈弥漫性生长，胞质略丰富，而滑膜肉瘤易形成界限清楚的孤立性肿瘤，胞质常嗜碱性。孤立性纤维性肿瘤(SFT)的细胞密度相对小，细胞稀疏区域多见，间质胶原呈麻绳状玻璃样变性。
3恶性SFT：SFT是一种具有纤维母细胞组织形态特征的肿瘤，细胞呈圆形到梭形，伴纤维性基质，常排列成血管外皮瘤样结构。同义词为局限性纤维性肿瘤或血管外皮细胞瘤，ICD-O编码为1，属于中间型或交界性肿瘤。心包的SFT非常罕见，多位于心包表面，有的突入心包囊或心肌内，可引起心包炎或心包积液。大体为灰白色纤维性肿瘤，质硬，切面旋涡状，罕见有蒂相连。肿块边界呈推挤性，通常累及周围结构不明显。镜下细胞形态温和，呈卵圆形到梭形伴圆形核仁及均匀分布的染色质，丰富区与稀疏区交替存在，细胞间有粗大的绳索样胶原纤维。在心包肿瘤项下，新版独立分出恶性SFT，ICD-O编码为/3，其内可见经典型SFT的肿瘤区域，当出现不常见的坏死、多形性及核分裂象增多时，要考虑恶性。肿瘤细胞表达CD34、bcl-2及CD99，但并非特异，而STAT6核表达具有一定的敏感性及特异性。
一些易混淆疾病的诊断问题心脏黏液瘤常为Carney综合征的心脏表现，Carney综合征诊断需要两个主要标准或一个主要标准加一个补充标准。主要标准包括心脏黏液瘤、其他部位黏液瘤(乳腺、皮下或黏膜)、斑点状皮肤色素沉着或形成蓝痣、库欣综合征、心肌肥大、大细胞钙化性支持细胞瘤、沙砾体性黑色素性神经鞘瘤、骨软骨黏液瘤；补充标准为一级亲属患病及PPKAR1A基因失活突变。约3%的心脏黏液瘤可呈现异质性腺样成分，甚至在此基础上有发生黏液腺癌，故要与转移性腺癌鉴别。
内膜肉瘤是一种发生于体循环或肺循环大血管内膜罕见的恶性间质性肿瘤，可能起源于内皮下的内膜间叶细胞，主要由幼稚的梭形细胞组成，可见散在分布的上皮样细胞和多核瘤巨细胞，具有UPS的形态特点，故心脏UPS的其中一个别称即内膜肉瘤。肿瘤呈编织状分布，纤维母细胞样细胞异型性明显，有时间质黏液样变性明显，以至于心脏黏液纤维肉瘤的一个同义词亦为内膜肉瘤，显得混乱。一则说明肿瘤分化的异质性，形态相互重叠或存在谱系性过渡，二来基于当时认识水平，一时难以甄别。好在新版特别说明这些同义词均已过时，不再推荐继续使用。免疫表型无特异性，曾经一度认为内膜肉瘤是最常见的心脏肉瘤，但也有不同的看法。内膜肉瘤一旦肿瘤突破血管壁，浸润血管外膜及邻近组织，其组织学就会特异性分化，呈现血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等一种或多向分化，这种突然"表型改变"较为特别，但机制不明，可能与局部介质如旁分泌影响并诱导分化有关。
小结众所周知，高血压、冠心病等非肿瘤性疾病是排名一二的健康杀手，而原发性心脏肿瘤较为罕见，统计学资料从尸检及外科病理标本获得，多有重复统计偏差，在总人口中的发病率不明，有报道约0.%～0.%。手术率仅占心外科手术的0.45%～0.85%。原发性心脏恶性肿瘤完全切除几乎不可能，除非肿瘤小而局限，尽管有的患者接受了心脏移植术，但生存率并未提高，故早期发现、精确诊治非常重要。新版集思广益而又与时俱进，免疫组织化学技术、遗传学及分子分型贯穿于整个分类，体现了精准医学之精确、准时、共享及个体化特点。作为全球通用标准，既专业化及标准化，又要求同存异，正是基于此，通过WHO新旧版对照及解读，加强学习与交流，使其早日用于临床实践。
本文来源：中华病理学杂志
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