体检:呼吸浅速

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肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少

早期虽有呼吸困难症状,但x线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化

实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高

以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等轻度干咳、偶有痰血50%患者有杵状指(趾)和紫绀晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征,最后多死于呼吸、循环衰竭