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首个针对JSSc的专家共识来啦！
青少年系统性硬化症（JSSc）是一种罕见的多系统疾病，其特征是炎症、血管异常和纤维化，影响皮肤和内脏器官。该病主要发病于成人，但约有10%的病例在儿童时发病，平均发病年龄为8岁。目前国际上对其评估和治疗尚无共识，鉴于该病的罕见性，欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点（SHARE）倡议，基于专家意见和现有最佳证据，为JSSc患者的评估和治疗提供建议，以改善其结果。其包含皮肤，血管和内脏器官的侵犯，以及在疾病发作和难治性疾病的治疗建议。
一个原则要记住！
鉴于该病的罕见性，所有疑似JSSc的患者都应转到专门的儿科风湿病中心进行临床评估和治疗。
血管、皮肤、内脏器官受累，到底怎么看！
1、血管累及：所有存在的分离性雷诺现象患者都应进行甲褶微循环检查和ANA检测。如果毛细血管镜检查异常和/或ANA阳性，建议定期随访（证据等级：3，推荐强度：C，同意率：80%）。
2、皮肤累及：JSSc的临床评估应使用标准化的皮肤评分工具。改良的Rodnan皮肤评分是合适的，但需要对患儿进行适应和验证（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：%）。
3、内脏器官受累：JSSc严重程度评分（J4S）可作为JSSc的严重程度评估工具，但仍需进一步验证（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：%）。
4、JSSc患儿的肺功能检查（PFTs）：一氧化碳的扩散能力（DLCO）和高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是检测间质性肺病是否存在和严重程度的敏感工具。肺功能测试也可用于呼吸功能监测（证据等级：3，推荐强度：C，同意率：%）。
5、JSSc患者至少每6个月进行一次PFTs，包括DLCO、心脏超声、肾功能和改良的Rodnan皮肤评分（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：90%）。
SSc治疗在儿童是罕见的，大部分是病例报告。因此，治疗策略通常基于已发表的数据和成人患者的指南。专家组一致认为，为JSSc患者制定针对特定年龄的治疗指南非常重要。那到底JSSc该如何治疗呢？继续往后看，专家有话说！
八大治疗要掌握！
1、皮肤受累：JSSc联合使用皮质类固醇与改善病情抗风湿药物（DMARD）在炎症活动期是有用的（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：%）。
2、在诊断JSSc时，应考虑采用甲氨蝶呤等免疫调节剂治疗（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：%）。
3、如果对甲氨蝶呤治疗无反应，则应考虑使用其他的免疫调节剂（即吗替麦考酚酯）（证据等级：3，推荐强度：D，同意率：90%）。
4、肺受累：环磷酰胺可用于治疗心脏和/或肺受累（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：%）。
5、血管受累：伊洛前列素可用于治疗缺血性手指和手指溃疡。（证据等级：3，推荐强度：C，同意率：90%）。
6、纽约II期肺动脉高压和/或其他治疗方法难以治愈的指部溃疡，应考虑使用波生坦（证据等级：3，推荐强度：D，同意率：%）。
7、对于严重或难治性病例，考虑使用生物制剂，特别是托珠单抗或利妥昔单抗（证据等级：4，推荐强度：D，同意率：%）。
8、自体干细胞移植可能是治疗对免疫抑制剂反应不佳的进展性JSSc的一种选择（证据等级：2a2b，推荐强度：B，同意率：%）。
总结
总的来说，一个总体原则，5条关于临床评估的建议和8条关于治疗的建议得到了专家们80%的同意，有了这个共识，JSSc看病有了新的方向！
参考资料：
[1]IvanFoeldvari1,RobertaCulpo2,FrancescaSperotto，etal.Consensus-basedre
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