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首个针对JSSc的专家共识来啦!
青少年系统性硬化症(JSSc)是一种罕见的多系统疾病,其特征是炎症、血管异常和纤维化,影响皮肤和内脏器官。该病主要发病于成人,但约有10%的病例在儿童时发病,平均发病年龄为8岁。目前国际上对其评估和治疗尚无共识,鉴于该病的罕见性,欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点(SHARE)倡议,基于专家意见和现有最佳证据,为JSSc患者的评估和治疗提供建议,以改善其结果。其包含皮肤,血管和内脏器官的侵犯,以及在疾病发作和难治性疾病的治疗建议。
一个原则要记住!
鉴于该病的罕见性,所有疑似JSSc的患者都应转到专门的儿科风湿病中心进行临床评估和治疗。
血管、皮肤、内脏器官受累,到底怎么看!
1、血管累及:所有存在的分离性雷诺现象患者都应进行甲褶微循环检查和ANA检测。如果毛细血管镜检查异常和/或ANA阳性,建议定期随访(证据等级:3,推荐强度:C,同意率:80%)。
2、皮肤累及:JSSc的临床评估应使用标准化的皮肤评分工具。改良的Rodnan皮肤评分是合适的,但需要对患儿进行适应和验证(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:%)。
3、内脏器官受累:JSSc严重程度评分(J4S)可作为JSSc的严重程度评估工具,但仍需进一步验证(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:%)。
4、JSSc患儿的肺功能检查(PFTs):一氧化碳的扩散能力(DLCO)和高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是检测间质性肺病是否存在和严重程度的敏感工具。肺功能测试也可用于呼吸功能监测(证据等级:3,推荐强度:C,同意率:%)。
5、JSSc患者至少每6个月进行一次PFTs,包括DLCO、心脏超声、肾功能和改良的Rodnan皮肤评分(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:90%)。
SSc治疗在儿童是罕见的,大部分是病例报告。因此,治疗策略通常基于已发表的数据和成人患者的指南。专家组一致认为,为JSSc患者制定针对特定年龄的治疗指南非常重要。那到底JSSc该如何治疗呢?继续往后看,专家有话说!
八大治疗要掌握!
1、皮肤受累:JSSc联合使用皮质类固醇与改善病情抗风湿药物(DMARD)在炎症活动期是有用的(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:%)。
2、在诊断JSSc时,应考虑采用甲氨蝶呤等免疫调节剂治疗(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:%)。
3、如果对甲氨蝶呤治疗无反应,则应考虑使用其他的免疫调节剂(即吗替麦考酚酯)(证据等级:3,推荐强度:D,同意率:90%)。
4、肺受累:环磷酰胺可用于治疗心脏和/或肺受累(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:%)。
5、血管受累:伊洛前列素可用于治疗缺血性手指和手指溃疡。(证据等级:3,推荐强度:C,同意率:90%)。
6、纽约II期肺动脉高压和/或其他治疗方法难以治愈的指部溃疡,应考虑使用波生坦(证据等级:3,推荐强度:D,同意率:%)。
7、对于严重或难治性病例,考虑使用生物制剂,特别是托珠单抗或利妥昔单抗(证据等级:4,推荐强度:D,同意率:%)。
8、自体干细胞移植可能是治疗对免疫抑制剂反应不佳的进展性JSSc的一种选择(证据等级:2a2b,推荐强度:B,同意率:%)。
总结
总的来说,一个总体原则,5条关于临床评估的建议和8条关于治疗的建议得到了专家们80%的同意,有了这个共识,JSSc看病有了新的方向!
参考资料:
[1]IvanFoeldvari1,RobertaCulpo2,FrancescaSperotto,etal.Consensus-basedre
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