一、特发性肺纤维化的危害
特发性肺纤维化（IPF）定义：是一种主要累及肺脏的慢性、进行性纤维化性间质性肺炎，HRCT/病理特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP）。多发生于老年，病因不明，是特发性间质性肺炎（IIP）的常见类型。
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IPF危害：不亚于肿瘤
IPF发病率和患病率分别为6.8～16.3/10万和14～42.7/10万，呈上升趋势；无特别有效的治疗方法，预后差，死亡率高52.4vs3.64/千人年；造成比较大的社会经济负担，直接住院花费远大于同期住院其他呼吸疾病。国内单中心研究资料同样显示近10多年来ILD住院病例呈明显增高的趋势，其中IPF是最常见的ILD，1年、2年和5年生存率分别为61%、52%和39%。IPF的5年生存率低于一些常见恶性肿瘤，如膀胱癌、乳腺癌、结肠癌、肾癌等，5年病死率高于常见恶性肿瘤，如：膀胱癌、肾癌等。
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IPF与肺癌：临床相伴难分
IPF患者中肺癌比例为4.4%～48%，肺癌患者IPF的比例为2～8%。
抗肿瘤药物具有抗纤维化作用，但一些抗肿瘤治疗又可以引起肺纤维化，如化疗、放疗、靶向、免疫治疗。IPF随着病程延长，发生肺癌几率增高，IPF1年、5年、10年的肺癌累计发生率分别是3.3%、15.4%和54.7%。IPF诊断后发生肺癌的中位时间是30个月。一个研究利用韩国全国健康数据库，回顾分析自年开始5年内肺癌发生情况，发现ILD患者，尤其IPF患者肺癌的发生率高于普通人群，甚至慢阻肺患者。二、特发性肺纤维化发生肺癌的机制
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危险因素：IPF与肿瘤共享
IPF与肺癌有共同的危险因素，老年、男性、环境暴露和吸烟。
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病理生理学基础：IPF与肿瘤相似
肿瘤是肿瘤细胞的异常增生。IPF是成纤维细胞的异常增生，被认为是局限于肺部的肿瘤增殖性失调疾病。
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细胞生物学行为：IPF与肿瘤共享
肿瘤发生中涉及的遗传变异，表观遗传改变，细胞无序增殖，组织浸润，信号传导途径异常等也存在于IPF。如抑癌基因PTEN是脂质磷酸酶活性和蛋白磷酸酶活性的双重特异性磷酸酶，PTEN突变、缺失、失活见于胶质母细胞瘤、前列腺癌、乳腺癌、肺癌等。我们研究发现PTEN在IPF肺组织的成纤维细胞灶，尤其a-SMA高表达的肌成纤维细胞内表达明显降低甚至缺失，同时USP13表达呈一致性降低。我们还发现IPF患者外周血CEA、CA、CA明显升高。
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IPF增加肺癌发生的风险
IPF使肺癌发生风险增加7.3～14.1倍。蜂窝肺区鳞状上皮化生明显。癌症容易发生在肺外周和下叶，IPF的疤痕区，与IPF肺纤维化病变一致。目前IPF发生肺癌的机制认识概括如下：1）成纤维细胞「瘤化」，2）肺癌的间质化，3）肿瘤信号通路活化。
三、特发性肺纤维化肺癌的诊断
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危险因素
老年、男性、吸烟是IPF、肿瘤，更是IPF合并肿瘤危险因素。
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IPF并肺癌的临床特征
我们研究发现较单纯IPF，IPF合并肺癌更易出现胸痛、咯血和消瘦。胸部CT除了网格蜂窝影外，可见结节或肿块及纵隔淋巴结肿大。如这个病例，男性，56岁，咳嗽喘憋2年，双下肺可闻及Velcro啰音，胸部HRCT符合UIP，诊断IPF。1年后右下肺胸膜下蜂窝区出现结节，经CT引导肺穿刺病理诊断「腺癌」。
还有另外一例肺纤维化合并肺气肿患者，右下肺蜂窝区肿块伴空洞，病理诊断「肺鳞癌」。
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IPF：肺癌的病理类型
IPF合并肺癌的病理类型和普通人群患肺癌的病理类型相似，男性中鳞状细胞癌最多见，占47%；女性中腺癌最多见，占64%，其他支气管肺泡癌、小细胞癌、大细胞癌和复合癌也可见。
有项研究显示了例IPF患者中70例发生肺癌者的回顾分析结果：肺癌发生频次25.2例/患者年，82.9%的肺癌发生于肺外周，75.7%的肺癌临近UIP区域，确诊肺癌后1、3、5年全因病死率分别为53.5%、78.6%和92.9%。我们的病例资料分析显示肺癌主要位于肺下叶和外周——肺纤维化程度较重的区域，肺癌病理类型主要是腺癌。CEA和CA升高是IPF并肺癌的较好预测指标。四、特发性肺纤维化肺癌的治疗与预后
回顾分析研究显示IPF合并肺癌的治疗与肺癌类似，I期：手术治疗占63.6%，最佳支持治疗占36.4%；II期：手术治疗28.6%，化疗28.6%，最佳支持治疗42.9%；III期：手术治疗20%，化疗40%，放疗5%，最佳支持治疗35%；IV期：手术治疗4.8%，化疗19%，最佳支持治疗76.2%。IPF病程越长，肺癌的发生率越高，合并肺癌增加IPF的死亡风险近3倍。IPF合并肿瘤与IPF比较，1年存活为78%vs92%，3年存活为52%vs70%，中位存活：38.7mvs68.9m。
因此，IPF合并肺癌的治疗也引起了最好的白癜风医院北京那个医院看白癜风好
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