特发性肺纤维化由什么原因造成?

周先生,身体之前一直很好,但是前几天突然感到呼吸困难、乏力、食欲不振,到医院检查,医生告知其患上了特发性肺纤维化。周先生被这个专业名词给搞晕了,他不明白自己怎么患上了这种病。 医院专家指出,特发性肺纤维化是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,具体如下。

特发性肺纤维化的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现特发性肺纤维化有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性相当少。见家族性特发性肺纤维化的临床表现和非家族性的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信特发性肺纤维化为常染色体显性遗传,位于第14号染色体上的特殊基因可能与特发性肺纤维化的高危有关,位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与特发性肺纤维化无关。

特发性肺纤维化的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞,产生炎症或免疫反应,它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。

在特发性肺纤维化的形成过程中,上皮细胞缺失,肺泡塌陷,当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。




















































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