特发性肺间质纤维化(IPF)是一种特殊类型原因不明的、发生于成人的、慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。影像学和(或)组织学类型符合寻常型间质性肺炎(UIP)。年颁布了第一个IPF治疗专家共识。年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科协会(ALAT)联合颁布了IPF治疗指南，是重要的IPF诊治的里程碑式文件。其回顾了所有可获得的关于IPF诊治的研究证据，明确了IPF的定义，制定了IPF的诊断标准，描述了IPF的自然病程，并给出了基于证据的IPF治疗推荐意见。
自年以来，关于IPF治疗的新药及新的研究证据不断涌现，近期，ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了版IPF治疗指南，是对版指南的更新，对原有治疗措施进行了再评估，并增加了新药治疗的推荐意见。
版与版IPF指南推荐意见的比较(见表)
①版指南中将抗凝治疗(华法林)和泼尼松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三联疗法由弱不推荐更改为强不推荐。
②将吡非尼酮由弱不推荐更改为有条件推荐(相当于弱推荐)。
③将双重内皮素受体拮抗剂(波生坦、马西替坦)由强不推荐更改为有条件不推荐(相当于弱不推荐)。
④新增了关于选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦(强不推荐)、单靶点酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(强不推荐)、多靶点酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布(有条件推荐，相当于弱推荐)、磷酸二酯酶5抑制剂(西地那非，有条件不推荐)的治疗建议。
⑤对抑酸治疗(有条件推荐，相当于弱推荐)、N乙酰半胱氨酸单药治疗(有条件不推荐，相当于弱不推荐)仍维持原推荐意见。
⑥对IPF-PH进行抗PH治疗和肺移植:单侧或双侧(未提到)未提出新的评定意见。
本文节选自《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺间质纤维化指南解读》，临床荟萃.,30(9):-；文章作者：医院呼吸内科宋宁段林；
来源：医脉通临床指南
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