本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部
综合近年来的研究,关于ipf发病机制及其过程概括如下:
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③在肺泡巨噬细胞释放的il-8、tnf等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化、聚集和活化,形成以中性粒细胞比率增高(20%)为特征的肺泡炎,而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质,引起或加重肺损伤与纤维化hamman和rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名hamman-rich综合症本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长急性型罕见近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关
②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质,除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外,尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白(fibronectin,fn)、肺泡巨噬细胞原性生长因子(alveolar macrophage derived growth factor,amdgf)、血小板衍生生长因子(platelet derivedgrowth factor,pdgf)和胰岛素样生长因子(insulinlike growth factor,igf)等,它们能吸附成纤维细胞,并刺激其增殖,以及介导胶原基质收缩
ipf病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异
特发性肺纤维化是由什么原因引起的?
①某种未知抗原激活b细胞,产生ig并形成免疫复合物,进而刺激和活化肺泡巨噬细胞这一免疫反应在肺局部,如果肺泡壁b淋巴细胞也产生抗体,则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物因此有人认为ipf可视为自身免疫性疾病但ipf患者t细胞的变化及其作用不明确,仅b细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病
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