多数死于呼吸衰竭

继发性肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关

ipf为持续发展的疾病,预后不佳,其病程长短依赖于病情发展的快慢,急性型最短2周内死亡最长的慢性型可长达15年多数死于呼吸衰竭,只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解由外因引起者,除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展,预后较佳