许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫过程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。一些研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者，但是缺乏命名和分类的共识。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”针对IIP伴有自身免疫特征的患者，经过研究和讨论创建了有关术语和分类标准。工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎”（interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures，IPAF）这个名称，并给出了分类标准共识。
CTD是一类系统性自身免疫性疾病，它包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肌病、干燥综合征、系统性硬化症和混合性结缔组织病等。尽管这些疾病有其独特显著的特征，但是它们有潜在的共同机制——系统性自身免疫和免疫介导的器官损伤。CTD一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。间质性肺炎可以出现在已经确诊的CTD患者中，但是对于一些其他隐匿性的CTD而言，间质性肺炎也可能是第一个或者是唯一一个临床表现。
最近的不少研究表明许多被诊断为IIP的患者有某些通常不易察觉的临床特征，这些临床特征提示了潜在的自身免疫过程，但是这些特征不足以诊断为任一种CTD。一些患者可能有典型的临床表现，但是缺乏血清学依据，而另一些患者没有典型的全身或者胸腔外表现，但是血清自身抗体滴度很高。另外，影像学或组织病理学特征也会提示潜在的CTD，但是缺乏肺外表现和血清学发现会使这部分患者只能诊断为IIP。
年5月，工作组在美国圣地亚哥召开会议，批准了IPAF命名和分类标准的共识。避免使用“结缔组织病”这个词语，因为CTD这个标签给人提供了一个错误的印象，这会让人认为这些个体患有明确的CTD。工作组认为使用描述性术语十分重要：间质性肺炎且伴有某些临床、血清学或肺形态学特征，这些特征提示自身免疫过程的存在。IPAF定义了一个独特的群体；这些患者不属于CTD，与诊断为IIP的患者也明显不同。
表1自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准
存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）
排除其他已知病因
尚不能确定符合某一确定的CTD诊断
至少有以下这些3个特征中的2个特征
（1）临床表现
（2）血清学表现
（3）形态学表现
（1）临床表现，包括：
1.远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）
2远端指尖皮肤溃疡
3.炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟
4.手掌或指腹毛细血管扩张症
5.雷诺现象
6.不明原因手指肿胀
7.不明原因手指背侧的固定性皮疹（Gottron征）
（2）血清学表现，包括：
1.ANA阳性＞1:、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）
2.RF＞2倍正常高值
3.抗CCP
4.抗dsDNA
5.抗-Ro(SSA)
6.抗-La(SSB)
7.抗RNP
8.抗Sm
9.抗SCL-70
10.抗tRNA合成酶(例如Jo-1,PL-7,PL-12,EJ,OJ,KS,Zo,tRS)
11.抗PM-Scl
12.抗MDA-5
（3）形态学表现，包括
A.HRCT提示放射学如下类型
a.非特异性间质性肺炎（NSIP）
b.机化性肺炎（OP）
c.NSIP重叠OP
d.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
B.肺活检组织病理学提示如下类型
a.非特异性间质性肺炎（NSIP）
b.机化性肺炎（OP）
c.NSIP重叠OP
d.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
C.多部位受累（间质性肺炎除外）
a.原因不明的胸腔积液或者胸膜增厚
b.原因不明的心包积液或者心包增厚
c.原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）
d.原因不明的肺血管病变
标准声明了IPAF分类的两个先决条件：须有高分辨率计算机断层扫描(HRCT)成像和/或外科肺活检证明间质性肺炎的证据；彻底的临床评估，排除已知引起间质性肺炎的原因，且不足以诊断为CTD。
分类标准包含三个中心内容：临床方面是指特异性肺外表现，血清学方面是特异性自身抗体，形态学方面是特异性胸部影像学特征、组织病理学特征或病理生理学特征。要被划分至IPAF，个体必须满足所有先决条件，有至少两个方面的表现，每个方面至少有一个特征。有关IPAF的治疗尚无队列研究。
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