(医脉通编译自:am j respir crit care med 2015 apr 15;191(8):958-960)
病例1
患者,男,64岁,曾经是吸烟者(20包年),自2009年hrct诊断为ipf2010年1月,pft显示fvc=2.55l(69%),fev1/vc = 103%,dlco/hb = 32%2011年11月和2013年1月期间,他参与了一项安慰剂对照的临床研究,其pft稳定2013年2月,他主诉右腿疼痛水肿多普勒超声显示,股静脉有血栓性静脉炎开始使用法华林2012年3月,他因为呼吸困难的快速加重到急诊就诊,hrct显示双侧肺部磨玻璃影,无肺栓塞,心超正常,尿抗原和肺纤维化治疗新方法细菌血清学检测均为阴性使用强的松500mg/d(d1-3)无效果患者在第3天气管插管,第6天死亡死后进行肺组织活检符合ipf急性加重的诊断(图1)
法华林
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已经发现,纤维化肺疾病会出现凝血级联的活化有研究调查了ipf患者的抗凝治疗,一项小型的非盲性、有显著局限性的随机对照试验比较了糖皮质激素+抗凝剂(普通或低分子量肝素或法华林)与单独使用糖皮质激素的疗效,表明抗凝剂组的生存获益随后进行了一个关于法华林的双盲、随机对照试验,数据安全监督委员会推荐停止这项研究,基于法华林治疗组的药物疗效低以及超额死亡率除了更高的死亡率,还看到全因住院率,呼吸道相关住院率和ipf急性加重率类似增加的趋势
2013年12月20日开始使用法华林2014年1月22日,患者主诉进行肺纤维化是肺癌吗性呼吸困难和干咳入院hrct显示双侧毛玻璃影,无肺栓塞,心超结果正常,尿抗原和细菌血清学检测阴性我们得出结论是ipf的急性发作开始使用强的松(120mg/d),停止法华林,转为肝素,然后是达比加群2014年2月21日,症状轻微改善出院,强的松使用量为50mg/d,计划逐步撤除
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患者,男,77岁,非吸烟者自2009年hrct诊断为ipf,2006年通过血管成形术治疗缺血性心脏病2009年10月,肺功能测试(pft)显示fvc=2.61l(70%),fev1/vc=109%,肺一氧化碳弥散量(dlco)/hb=35%,医学研究委员会呼吸困难量表=02011年11月和2013年2月期间,他参与了一项安慰剂对照的临床研究,其pft稳定2013年4月,出于其临床状况和潜在副作用,患者拒绝了吡非尼酮治疗在2013年12月,他肺纤维化是咋回事被诊断为心房颤动左心心脏导管正常,pft稳定
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特发性肺纤维化(ipf)是一种进展性、常会致死的纤维化间质性肺病,原因不明加重是疾病进程中的重大事件,恶化了ipf严重程度,很高比例的患者可能会死亡ipf患者使用法华林与死亡率增加具有相关性法华林被禁止用于治疗ipf本身,但目前在治疗心脏疾病和血栓性静脉炎的适应症中,法华林尚未在ipf患者中得以禁止下面将介绍两例致死性急性加重ipf的病例,很可能是法肺纤维化病症状华林用于心脏和血栓性静脉炎适应症时所引起的
糖皮质激素停药3天后,他的呼吸困难显著加重(pao2=53mmhg,paco2=35mm hg),重新入院hrct未见肺栓塞,重新看到毛玻璃影心超检查正常两天后,呼吸困难加重,需要高浓度氧疗开始使用强的松500mg/d(d1-3),环磷酰胺500mg/m2(d3),无效果在第5天,患者死亡
特发性纤维化
病例2
关键词:
图1 间质纤维化,蜂窝,成纤维细胞灶和急性肺损伤
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