代华平教授说:特发性肺纤维化不仅会危及生

:蔡建华 王嘉译

最后,们呼吁要加快特发性肺纤维化用药的研发,提高患者用药的可及性,让患者早一点用上有效的治疗药物,为患者多争取一些高质量的生存时间

蔡建华 王嘉译

肺纤维化比癌症更可怕

2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南列出了可能引起特发性肺纤维化的几大高危因素—吸烟:每年吸烟超过20包;接触金属粉尘、木尘等;慢性病毒感染,包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等;胃食管反流和遗传,其中遗传因素占所有特发性肺纤维化患者的比例小于5%

特发性肺纤维化不是癌症的癌症

延缓疾病进展是治疗目标

代华平教授说:“特发性肺纤维化不仅会危及生命,而且患者在患病期间生活质量也会明显下降,有的患者只能上两级台阶,像吹肥皂泡这样简单的呼气动作肺纤维化可以治好吗,有的患者也很难完成”

吹肥皂泡是一项快乐的活动,对健康人来说,我们能一口气吹出一连串五彩缤纷的肥皂泡,但对特发性肺纤维化患者来说,这种简单的活动可能是非常具有挑战性的特发性肺纤维化以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现,患者平均预期寿命为诊断后的3-5年,或症状出现后的4-6年,被称为不是癌症的癌症

今年9月28日到10月5日是特发性肺纤维化世界周,主题是“吹肥皂泡”中华医学会间质病学组组长、北京朝阳代华平教授,中华医学会间质病学组副组长、上海市肺科李惠萍教授,德国ruhrlandklinik呼吸与变态反应科主任等接受媒体专访时呼吁,要加速特发性肺纤维化新药的研发和可及性,尽快让患者用上药,减少特发性肺纤维化肺纤维化能活几年带来的痛苦

特发性肺纤维化是罕见病的一种每十万人当中仅14至43人会患上特发性肺纤维化这种疾病在世界各地均有发生,不分种族,在老年人当中更为常见,诊断时患者的平均年龄为66岁,但也不排除年轻人患病的可能性

警惕特发性肺纤维化信号一旦发现要立即就诊

起初,特发性肺纤维化通常没有症状或者仅有一些轻微的症状,随着疾病恶化,患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等

本文来源:每日甘肃网-甘肃日报

对于有上述高危因素的人群,要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号,一旦发现呼吸异常困难或气短、胸闷,要及时到正规的呼吸科就诊李惠萍教授介绍:“由于特特发性肺纤维化发性肺纤维化患病人数少,部分医生的相关诊断经验不足,容易造成误诊目前我国通过学术交流、进修培训等方式培养特发性肺纤维化诊疗骨干,患者如果怀疑自己有可能得了特发性肺纤维化,可以到相关的诊疗中心就诊”

由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成,就是永久性损伤,因此目前尚无法治愈此病2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出:除肺移植外,没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗特发性肺纤维化目前,针对特发性肺纤维化的治疗已取得重大进展,比如特发性肺纤维化靶向治疗药物尼达尼布可通过显著减少肺功能年下降率大约50%从而延缓特发性肺纤维化疾病进展,提高患者生活质量

特发性肺纤维化其中的“特发性”是指目前尚不清楚发病原因,“间质性肺炎能治愈肺纤维化”指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变,这种改变使肺无法扩展自如,氧气难以进入体内,患者出现呼吸困难,最常见的死亡原因为呼吸衰竭