ERS2015医治肺纤维化吡非尼酮

ERS2015：医治肺纤维化——吡非尼酮

9月26日，在欧洲呼吸学会年会（ERS2015）的中国专场（CHINADAY），德国杜伊斯堡-中科白癜风医院（Ruhrlandklinik）UlrichCostabel教授为与会者讲授了肺间质纤维化医治新进展。

图为UlrichCostabel教授发表演讲

UlrichCostabel教授指出，肺间质纤维化（IPF）是一种渐进性和致死性疾病，HRCT和病理特点表现为寻常型间质性肺炎（UIP），其病发年龄为岁，男性发病率10.7/100000，女性7.4/100000。70％的患者正在吸烟或有吸烟史。

IPF的自然病程是肺功能的下落率仿佛能预测死亡风险，诊断后中位存活时间只有3年。IPF医治措施有限，但未来仍有希望：糖皮质激素和细胞毒药物副作用大，抗纤维化药物2个药物显示出疗效。

IPF医治目标是阻断疾病进展，延长生存期，预防急性发作，减轻症状。2011年后的医治新动向：吡非尼酮入场，三联医治和抗凝医治出局。

2014年，INPULSIS研究表明，一种三重酪氨酸激酶抑制剂（FGF、PDGF和VEGF受体）——尼达尼布——在2项三期临床研究中证明持久有效；ASCEND研究表明，吡非尼酮有效性和安全性再次得到证明；PANTHER研究表明，N乙酰半胱氨酸单药医治无效。

图为发表在NEJM上的ASCEND研究

吡非尼酮是第一个批准用于医治IPF的药物，吡非尼酮在5项RCT研究中证明其有效，IPF患者吡非尼酮对FVC和运动耐力的影响有临床积极意义，吡非尼酮下降疾病进展和1年病死率大约为50。吡非尼酮临床获益显著超过副作用（胃肠道反应、光过敏、皮疹等），只有少数患者由于副作用而停药。

吡非尼酮和尼达尼布作为中等证据、有条件推荐应用于特发性纤维化的临床医治，写入2015年更新的特发性纤维化医治指南，这两种药物临床获益远超过其不良反应。

图为2015年IPF更新版国际指南

针对IPF并发症的非药物医治：

强烈推荐：长时间氧疗（LTOT）适用于严重静息低氧（证据质量极低）和肺移植（证据质量极低）；

弱推荐：呼吸康复（证据质量低）、急性发作时使用糖皮质激素（证据质量极低）和医治无症状的胃食道反流（证据质量极低）；

不推荐：针对肺动脉高压医治（证据质量极低）和呼吸衰竭机械通气（证据质量低）。

丁香园发自荷兰阿姆斯特丹

以上图片均由杨婧哲拍摄

：程培训

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