图文丨无原因的杀手之肺囊性纤维化下

问：此种情况下，肺一氧化碳弥散量（DLCO）有诊断价值么？

答：有。DLCO低于35%与不良预后相关（图7）。

图7：IPF:与DLCO相关的3年生存率

问：IPF的最重要的风险因素是什么？

答：虽然根据定义，IPF是一种病因不明的疾病，但有许多潜在的风险因素，包括吸烟、环境暴露、感染、胃食管反流、家族IPF和基因因素。

不明原因慢性劳力性呼吸困难的成年患者均应考虑IPF。常见症状包括咳嗽、双侧肺底吸气性湿罗音和杵状指（25-50%）。IPF的患病率估计为2-19/,00人。患者通常在六七十岁发病，且好发于男性。中位生存期为2.5-3.5年。

问：至年，IPF的治疗方法有哪些？

答：目前IPF的治疗方法如下：

·支持护理和非特异性治疗，包括氧疗，费康复，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗；

·加重的治疗；

·药物治疗；

·肺移植。

问：IPF恶化的特征？

答：IPF恶化（发生于10%-57%的患者）时，伴未知原因的急性或亚急型呼吸症状恶化。无显著细菌或病毒感染，未检测到心脏衰竭。HRCT扫描示蜂窝状区域伴毛玻璃影（图8）。

图8：

问：IPF急性加重的治疗？

答：IPF急性加重的治疗包括如下：

·广谱抗生素；

·高剂量激素；

·可能的细胞毒药物和机械通气。

其死亡率超过70%。

问：IPF任何可行的具体医疗？

答:虽然IPF目前无有效的疗法，但有两种药物被FDA批准用于治疗此疾病。其中之一是酪氨酸激酶受体阻断剂尼达尼布，其可降低肺纤维化，减缓肺功能下降。剂量为mg2次/d。在使用尼达尼布治疗前和治疗过程中应进行肝功能检查（LFT）。可能高达62%的患者发生腹泻。

年更新的由美国胸科协会（ATS），欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸协会（JRS）和拉丁美洲胸科协会(ALAl)制定的临床指南中，推荐尼达尼布治疗IPF。

FDA批准治疗IPF的第2种药是吡菲尼酮，其可减缓肺功能下降。推荐剂量如下：

1-7天：mg(1片)口服q8hr

8-14天：mg(2片)口服q8hr

15天和以后：mg(3片)口服q8hr

在使用吡菲尼酮治疗前和治疗过程中应进行肝功能检查。常发生皮疹和光敏；因此，患者必须使用防晒霜,避免阳光直接照射。

年更新的由美国胸科协会（ATS），欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸协会（JRS）和拉丁美洲胸科协会(ALAl)制定的临床指南中，推荐吡菲尼酮治疗IPF。年指南也条件性反对使用马西替坦、西地那非和波生坦。强烈反对使用华法令、伊马替尼、安贝生坦或强的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三联疗法。

外科治疗(如肺移植)可能适于一些患者，但并非所有的IPF患者。

问：IPF患者进行肺移植的指征？

答：DLCO应低于预计值的40%，FVC应低于预计值的80%。基线及恶化时血氧饱和度应低于89%。许多人在等待肺移植过程中病情恶化并死亡。

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