三）系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等等，该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。
1.早期表现男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见，因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现，多数都有一定的起病诱因(感染，日晒，情绪受刺激)，最常见的早期症状为发热，疲劳，体重减轻，关节炎(痛)，较常见的早期表现为皮损，多发性浆膜炎，肾脏病变，中枢神经系统损害，血液异常及消化道症状等。
2.临床表现
(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损，发热和其他内脏损害同时发生，典型的特征为发作性对称性关节痛，肿胀，常累及手指的远端小关节，指间关节，掌指关节，腕关节和膝关节，也可累及其他关节，与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发，发作消退后，不伴有骨质侵蚀，软骨破坏及关节畸形。
(3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现，皮疹表现多种多样，典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑。皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退，皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩，有时皮疹可累及下颏，双耳，头皮和颈部。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感，光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。有的病人在病情活动期可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡，尤多见于上腭和鼻中隔，也可发生于阴道和喉黏膜，也可表现为齿龈炎，黏膜出血，糜烂和出血斑片，少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着，个别病人也可发生皮肤深部及皮下脂膜炎，表现为反复发作性疼痛性皮下结节，皮肤肿胀或有红斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成，10%～15%的病例早期可有雷诺现象，但较硬皮病出现者为轻，偶尔可出现红斑性肢痛症，表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛。其他非特异性皮损为风团，网状青斑，多形性红斑样改变，眶周和面部水肿等。
(4)血液系统受累：可表现白细胞、血小板、红细胞减少。
(5)肾脏病变：最为常见，对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状，狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化，晚期可出现尿毒症。
(6)心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致，心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎，心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见，慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛，少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音，急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶，腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主，临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变)。部分病人早期可有肢端痉挛，血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。
(7)呼吸系统：见于50%～70%的病人，胸膜，肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜，肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张，肺泡隔斑点性缺损，全肺局灶性小泡性肺气肿，慢性肺间质纤维化，最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降，狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位，游走性复发的特征，本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难，呼吸过速，缺氧，发绀，此种肺部病变的病死率极高，少数病例发生肺间质纤维化，表现为缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。
(8)消化系统：可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症，可伴有腹水，且常反复发作，胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性，少数病人可发生溃疡性结肠炎，胰腺炎和食管运动障碍，肝大是本病的一种常见体征，常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质，药物中毒有关，狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常，肝大者常伴有脾大，少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎，还可发生干燥综合征。
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人，常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等，精神，神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
①癫痫：为常见的中枢神经病变之一，发生率为15%，儿童患者更高，癫痫发作成为SLE最危险的急症之一，其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作，精神运动性发作，通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状，糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。
②头痛：约占10%，可表现为波动性头痛，周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热，皮损等，与病情活动有关。
③中枢神经系统血管病变：约见于15%的病人，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎，截瘫，假性脑瘤，小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍，舞蹈症，脑神经麻痹，无菌性脑膜炎，吉兰-巴雷综合征，周围神经炎，蛛网膜下腔出血和视野盲点等。
④周围神经病变：表现为各种感觉和运动障碍，尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套，袜套样感觉减退，麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛，少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍，周围神经病变多为一过性，经治疗后，随病情缓解可自行消失，这些症状可能是因为继发于血管炎，伴随神经营养不良而发生的变化。
⑤多动症：表现为舞蹈症，可呈全身性或半身性，常为首发症状，可反复发作。
⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：前者表现为剧烈头痛，呕吐，后者表现为头痛，呕吐，脑膜刺激征。
⑦精神失常：常见于大多数病例，可以是SLE的首发症状，但多数在病情加剧时才出现，最常见的精神症状是抑郁状态，另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎，脑器质性损害有关，反复发作者预后较差，常遗留有痴呆，人格障碍，智力低下，以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠，少言，逐渐出现失眠，直视，表情呆滞，动作迟缓，记忆力差，不识亲友，生活不能自理等，以兴奋为主的精神障碍表现为失眠，多梦，情绪高涨，表情轻松，说话滔滔不绝，口若悬河，哭笑无常，甚至打人骂人。
(10)五官症状：多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体，还可发生结膜炎，浅表性巩膜炎，个别病例表现为顽固性牙痛，牙周脓肿。
(11)淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大，内脏淋巴结肿大多见于肺门，纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。
(12)狼疮危象：系本病的一种恶化表现，其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛，还可有各系统的严重损害如心肌炎，心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作，精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等，如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。
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