特发性肺纤维化治疗国际新指南

特发性肺纤维化治疗国际新指南

年7月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的治疗指南，该指南是对版指南的更新。新指南发表于7月15日的《美国呼吸和重症医学杂志（AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine）》。

英国医院（RoyalBromptonHospital）呼吸内科顾问医生DrTobyMaher评论说：“这些指南很重要，为医生改善这种破坏性极大的疾病，特发性肺纤维化的诊治提供了宝贵推荐意见。该指南汇总了IPF临床治疗方面所获得的重大进展。但新版指南并未指出哪项方案优于其他方案。

PANTHER-IPF研究数据的发表促进了这次更新修订。这项研究评估了强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸三联疗法治疗IPF的有效性。该研究显示，三联疗法“使死亡率增高了约10倍”。此外，这些新指南还明确强调了尼达尼布治疗特发性肺纤维化的作用。”

新指南强烈反对使用三联疗法，推荐水平较版指南更高。

新指南强烈反对使用抗凝药、伊马替尼和安贝生坦，尤其是无其他适应证时，不建议对IPF患者使用华法林抗凝。

该指南建议应用西地那非、马西替坦和波生坦应在特定条件下。

与版指南相同，新指南继续反对在IPF中进行N-乙酰半胱氨酸单药治疗，另外推荐在无胃食管反流症状的患者可在一定条件下应用抗酸剂治疗。

尼达尼布被纳入治疗方案

委员会高度评价了尼达尼布治疗患者的重要结果的潜在获益，包括根据用力肺活量（FVC）下降速率评估的疾病进展和死亡率。建议综合考虑预期治疗费用及潜在的重要不良反应。但是建议指出，尼达尼布不会增加严重不良事件，很少患者因不良反应而中止使用研究药物。

勃林格殷格翰首席医学官DrChristopherCorsico评论说：“国际指南纳入尼达尼布治疗特发性肺纤维化是改善患者治疗的一次重要进步。直到最近，才有建议提出，有获批治疗可供选择。尼达尼布使用方便，每日2次就可延缓范围广泛的多种特发性肺纤维化患者的疾病进展，减少肺功能年下降率50%。”

委员会分析了自年官方指南发布后收集的证据，并据此更新了治疗建议。尼达尼布已开展两项重复性Ⅲ期试验（INPULSIS?-1和INPULSIS?-2），共有24个国家的多位患者参加研究，另外还进行过一项包括位患者的II期试验（TOMORROW）。