美国InternMed杂志上刊登了“一例关于特发性肺纤维化患者使用吡非尼酮治疗后的病情评估”报告。显示吡非尼酮显著改善患者肺功能检测结果和症状，甚至让患者恢复至接近正常。
患者情况：男性，66岁，公务员，30年的吸烟史（2包/天），28年前因乙型肝炎肝硬化进行肺活检。无职业暴露史、未饲养鸟类、未滥用药物或药物过敏史，无间质性肺疾病的家族史。现病史：特发性肺纤维化和乙型肝炎肝硬化发展的运动呼吸困难和干咳，病情持续三个月。HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)，呈现重叠的双边毛玻璃样阴影增加。
（A，B）吡非尼酮开始治疗前4个月；（C，D）吡非尼酮开始治疗时；
（E，F）吡非尼酮治疗后3个月；（G，H）吡非尼酮治疗后43个月
患者服用mg/天的吡非尼酮开始治疗，服药量每周递增，终点服药量mg/天。吡非尼酮治疗2周后，6分钟步行距离中最低动脉血氧饱和度从87%上升到93%。经过一个月的治疗后，病人的症状，包括呼吸困难和干咳都得到很大改善。吡非尼酮治疗6个月后，休息时的动脉氧分压从81托增加到托，预期用力肺活量（FVC）从75%上升到94%，HRCT显示毛玻璃阴影改善。吡非尼酮连续治疗43个月后，患者疾病进程受到抑制，未出现任何不良反应，FVC值保持接近或超过基线。
血清KL-6呈现双向波动，在头两年（11，23月）是升高的，第三年之后（35月）未再升高，其数值高低与症状的严重程度无相关性，血清SP-D呈现逐年下降的趋势。
报告显示，吡非尼酮显著改善患者FVC、PaO2、6分钟步行测试中最低SpO2和HRCT中肺部磨玻璃影。伴随IPF和肝硬化的患者被称为吡非尼酮治疗超强反应者。吡非尼酮是IPF患者治疗的重要选择。
文献：AtsushiMiyamoto,NasaMorokawa,YuiTakahashi,etal.MarkedImprovementwithPirfenidoneinaPatientwithIdiopathicPulmonaryFibrosis.InternalMedicine.,55:-.
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