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维加特治疗SSc-ILD新适应症的获批有利于临床诊疗情况的改善,这将成为SSc-ILD患者新的治疗选择。初识SSc-ILD——知其危害

系统性硬化病(SSc),也称硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变疾病。除皮肤受累外,还可累及心、肺和消化道等多个器官[1]。SSc是一种罕见病,不同地区发病率及患病率有所差异,患病人群多见于女性,年龄在25-55岁[2]。

与其他结缔组织病相比,SSc发生在肺部的比例更高,其中中国SSc患者中ILD的比例高达85.5%[3,4]。其发病隐匿,临床无症状,早期诊断困难,确诊时部分患者直接表现为终末期肺纤维化,肺功能损害严重,是导致SSc死亡的主要原因。

ILD常常使SSc的临床表现复杂化使疾病恶化,患者生存率低,增加其医疗负担,成为世界上医学研究突破的难点。

识别风险——不可忽视

尽管目前有用的SSc-ILD生物标志物尚未被发现和验证,从疾病的几个已知方面可能可以提供预后和风险信息,作为定期检测和治疗的指导。SSc-ILD可以在无呼吸困难表现时发生,在SSc-ILD患者中,HRCT上的肺纤维化的程度为死亡率的预测因素,且HRCT上的纤维化程度越高,患者生存率越低[5]。

早期诊断SSc-ILD具有挑战性,更需要常规的筛查。年最新欧洲共识推荐[6]:HRCT早期筛查、肺功能检查以及

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