你了解间质性肺疾病一大家族吗

间质性肺疾病(ILD)都是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。现已分为间质性肺炎、肺纤维化、胶原血管性疾病等几类，确定了多种疾病。

大多数的间质性肺疾病病因未明，分别有特发性肺间质纤维化IPF(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。普通型间质性肺炎(UIP)、急性间质性肺炎(AIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)。

特发性肺纤维化(IPF)/隐原性间质纤维化性肺泡炎(CFA)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)机化性肺炎(OP)隐原性机化性肺炎(COP)弥漫性肺泡损伤(DAD)呼吸性细支气管炎(RB)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)淋巴样间质性肺炎(AIP)。

胶原血管性疾病有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿(DIP关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征即干燥综合征(SS)、结节病、组织细胞增多症即郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)曾称为组织细胞增生症。

肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征，特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、Wegener肉芽肿即肉芽肿性血管炎(GPA)、慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。

肺泡蛋白沉积症即肺泡性蛋白沉积症(PAP)、遗传性肺纤维化、结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。