肺间质病临床肺生理和影像学对特发性肺

来源：丁香园作者：丁香园通讯员

中国医院呼吸疾病研究所（）李振华康健

年美国医生Osler描述一例特发性肺纤维化（IPF）肺病理表现后的两个多世纪中，人们对IPF疾病逐渐有更清楚的认识，目前认为IPF是原因不明，以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理表现的慢性、进行性、致命性间质性肺疾病（ILD）。Olson等报道的ILD最新的流行病学资料显示：在美国从年到年肺纤维化死亡人数，人，男性肺纤维化患者死亡率增加28.4%，女性增加41.3%。虽然目前得到诊断的患者较过去20年增加2倍，但在治疗上没有得到质的跨越，Dempsey等最新报道IPF患者中位生存期约3年，但医生们发现每个患者生存期是不同的，有的甚至超过10年，可能由于患者疾病进展存在差异。IPF患者预后非常差，发病率和死亡率逐年增加，且以前关于IPF预后研究结论不一，可见判断患者的预后非常重要。

作者回顾性分析中国医科大学呼吸疾病研究所年1月～年6月IPF患者。所有入选患者都符合中华医学会呼吸学分会年制定的IPF临床诊断标准参数以中位数为截点值（cutoff）分为两组，Kaplan-Meier用于组间生存率的比较，方法采用log-rank检验。单因素和多因素Cox比例风险模型用于检测参数的相对危险度（RR）。

IPF患者的随访时间为29.6±21.0月，中位生存期为30个月。但在因素Cox生存分析中作者发现呼吸困难评分，肺功能参数（FVC%，TLC%和DLco%），动脉血气参数（PaO2，SaO2和A-aO2），BALF参数（N%，E%和L%）和影像学参数（网格影评分和蜂窝肺评分）是IPF患者预后因素。作者也发现除淋巴细胞%，PaO2和SaO2外的参数组间生存率比较统计学意义显著（P＜0.05）。在多因素Cox生存分析中，作者发现TLC%和DLco%变量的减少是IPF患者预后的危险因素，而HRCT网格影评分和蜂窝肺评分是IPF患者的预后危险因素。

作者发现肺功能参数TLC%，DLco%是IPF患者预后因素，同时也发现TLC%≥56.5组和DLco%≥55预后相对好，King等的研究也证实了本研究的观点。Johnson等发现TLC＜60%的IPF患者预后相对差，而TLC＞80%的IPF患者预后相对好。Erbes等对IPF患者就诊时预后因素分析中发现TLC＜78%和IPF患者预后差相关。Tukiainen等和Jezek等发现DLco＜45%是IPF患者预后危险因素。Augusti等研究表明：就诊时气体弥散功能下降可预测患者的病情恶化。但肺功能DLco参数的预后价值也存在争议，Erbes等报道DLco和IPF患者预后无关。作者也发现肺HRCT网格影和蜂窝肺评分是IPF患者的预后危险因素，同时也注意到网格影评分≥40%和蜂窝肺评分≥30%的患者预后差。Mogulkoc等研究发现DLco和HRCT纤维化程度是IPF患者的两个预后因素。Watters等在IPF预后研究中发现HRCT纤维化初始评分和病理纤维化评分是患者预后危险因素，HRCT纤维化评分大于2比小于2生存时间长，这也证实了本文的发现。Boomars等和Turner-Warwick等的研究发现中性粒细胞%和嗜酸性粒细胞%是IPF患者的预后因素，而本文未发现此结论。在多因素COX生存分析中，呼吸困难评分和动脉血气参数也未发现有预后意义，这和Erbes等的研究相一致。

作者发现性别和性别与IPF预后无关，和Lama等的研究相一致，作者也发现糖皮质激素治疗不能改变IPF患者的预后，这也被以前的研究所证实。

总之，糖皮质激素不能改变IPF患者的预后，就诊时的肺功能参数TLC%，DLco%和肺HRCT参数网格影及蜂窝肺程度可能是IPF患者的预后因素，肺功能参数TLC%≥56.5和DLco%≥55及肺HRCT参数网格影评分≥40%和蜂窝肺评分≥30%的患者预后相对好。