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今天浏览台湾的呼吸疾病科普网站，无意之中看到了"菜瓜布肺"，瞬间吸引了我的注意力。菜瓜布肺是个什么病？
从图示中，我还以为是"支气管扩张症"。肺上不是有很多洞洞，像囊性支气管扩张症。
结果进去一看，台湾人的"菜瓜布病"是指特发性肺间质纤维化。
医学上的"特发"，往往指病因不明的疾病。特发性肺间质纤维化这个疾病在人群中相对少见，每十万人中大概有几十例，不同的统计数据不一样。
我们的肺脏由气管、支气管和肺泡组成，除了这些之外，还有支撑支气管、肺泡的组织，叫做“肺间质”，包括一些结缔组织、纤维细胞、血管、淋巴管等等。
特发性肺间质纤维化的主要的病变就是这些支撑肺泡的结缔组织逐渐纤维化，变硬、变厚。最直接的影响就是氧气从肺泡转运到毛细血管的路径变得更远。病人逐渐出现缺氧。
随着疾病的进展，肺脏变得特别硬，像石化一样，肺泡结构也会破坏，形成像蜂窝一样的蜂窝肺。
蜂窝肺
我经常跟家属打比方说，正常人的肺，呼吸时就像吹气球，纤维化病人的肺，就像是吹篮球，呼吸费劲着呢。
这个病虽然不是癌症，但比癌症好不到哪去。某种程度上，还不如癌症。五年生存率极低，可以说一旦确诊特发性肺间质纤维化，活过五年就是幸运儿了。这个疾病确诊需要肺活检。目前没什么药物可以逆转肺纤维化，临床上用的药物也就起到延缓进展的作用。最终，只有肺移植这么一条路可走。
我查了一下，台湾医生之所以称之为“菜瓜布肺”，是说正常的肺脏柔软如丝瓜，随着纤维化进展，就会像菜瓜布一样。他们说的菜瓜布应该是晒干的老丝瓜瓤做成的洗碗布。
这个说法很形象，以后向病人这么介绍了，就更直观了。
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