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65岁的张先生过去喜欢到小区附近的公园打拳、唱曲,但近年来由于体力严重下降,他已经很少下楼活动,偶尔出门需要女儿陪同。

在出版社担任编辑的沈女士近年出现皮肤增厚发硬、面容改变、手指关节活动受限、呼吸困难等情况,所幸得到单位的理解,她已转岗、并居家办公两年有余。

风湿科“老病号”丁先生三年前出现持续性干咳、反复感冒、慢走气喘等症状,好在多年来他坚持规范治疗、定期随访,及时发现了风湿外“隐藏”的另一种疾病。

三种人生,三名个体,有着一个共同点——肺纤维化患者。

肺纤维化疾病是一大类疾病的总称,属于严重的致命性肺部疾病,由于肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”。医学专家称,肺纤维化不可逆,要警惕这种“不是癌症的癌症”。

有自身免疫性疾病的人也要警惕

大众对肺纤维化的知晓度不高,其危害却是严重的。医院学会呼吸病学专业委员会主任委员、中国老年医学学会呼吸病学分会副会长、医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作军教授介绍:“就目前诊疗水平来看,肺纤维化不可逆。一旦患病,会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。”

在肺纤维化疾病中,还有一种罕见的肺纤维化疾病病因不明、进展较快,在数年内就可能导致患者死亡,它就是特发性肺纤维化(IPF),一旦确诊后,患者五年生存率不足30%,急性加重后的中位生存期仅2.2个月。IPF好发于50岁以上男性。

值得注意的是,除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化,包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者,以及过敏性肺炎的患者,都可能发生肺纤维化,这类肺纤维化属于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员、上海交通大医院风湿科主任叶霜教授称:“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官,还会侵害肺部健康,是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时,就会破坏肺组织,导致呼吸问题。”

在自身免疫性疾病中,有种罕见病叫系统性硬化症(SSc),也叫硬皮病,它伴发的肺纤维化是最受医生、也是最需要患者

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