概述
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等的干燥综合征。本病以前者多见。
发病原因
确切病因和发病机制尚不明确,一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关。
临床表现
原发性干燥综合征起病隐匿,临床变现多种多样,病情轻重差异较大。
局部表现
口干:
(1)口干燥症
(2)难以控制的龋齿
(3)间接性腮腺肿痛
(4)舌面干燥,舌乳头萎缩
眼干:眼干涩,有异物感,泪少,严重者无泪、眼睑缘反复化脓性感染,结膜炎,角膜炎等。
(5)反复发作口轻溃疡
鼻、硬腭、咽、气管、阴道干涩
系统表现
患者自感全身疲乏无力或伴有低热
1、皮肤:
(1)过敏性紫癜样皮疹;
(2)结石红斑
(3)雷诺氏现象
2、骨骼肌肉:关节痛较为常见,多不严重。
3、肾脏损害导致:(1)低血钾性麻痹(2)肾性尿崩(3)肾性软骨病(4)尿结石(5)亚临床型肾小管性酸中毒。
4、肺:大部分无明显呼吸道症状,轻者有干咳,重者出现气短,主要病理表现为肺间性病变或出现弥漫性肺间质纤维化。
5、消化系统:因粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎,胃酸减少,消化不良,慢性胰腺炎,或肝脏损害。
6、神经:以周围神经损害多见。
7、血液系统:可出现血小板减少,严重者可能出血现象,血细胞减少,血红蛋白降低,或发生淋巴瘤。
护理措施
1、一般护理
(1)改善症状:减轻口干较为困难,嘱患者应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能,对生活不能自理的患者给予口腔护理。干燥性角膜炎可给予人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏可也用于保护角膜。
(2)巡视患者,及时满足其生活需要。
(3)嘱患者床旁多活动,必要时绝对卧床,避免磕碰,用软毛牙刷刷牙,定期检测血常规。
2、专科护理
(1)减少对口腔的物理刺激,防止口腔细菌增殖,应早晚刷牙,选用软毛牙刷,饭后漱口,戒烟酒。
(2)保护眼睛:睡前涂眼膏保护眼角膜,避光避风,外出时戴眼防护镜。
(3)对于皮肤油性水分减少的患者应预防皮肤干裂,给予润肤剂外涂。冬季嘱患者减少洗澡次数。
(4注意观察激素及免疫控制剂的副作用,定期监测血常规、肝肾功、并告知患者用药注意事项。
(5)合并有神经系统受累者大部分为周围神经病变,肢体麻木,感觉减退,护士应注意安全防护。
(6)低钾血症的患者在补钾过程中,注意观察患者尿量的变化,尿PH值,准确记录入量及分记日夜尿量。
(7)合并肺简质性病变,呼吸道黏膜干燥明显者,注意补充水分,预防感冒及肺部感染,加强拍背咳痰。
(8)合并肝脏损害,胰腺外分泌功能手受影响引起消化液减少,导致营养不良,故应为患者提供清淡易消化的食物。
(9)合并血细胞低下的患者注意安全防护,避免磕碰,观察患者出血倾向。
3、心理护理多与患者交流,使患者了解本病的治疗原则、告知患者此病为慢性病,主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。本病预后良好,经恰当治疗后大多数可以控制病情达到缓解,因此要遵医嘱规律治疗。通过交流消除其焦虑心理,配合治疗。
4、饮食护理饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。
5、特殊治疗的护理
(1)小唇腺活检术后护理 小唇腺活检是确诊干燥综合征的一种有效诊断措施。活检标本应规范保存送检,小唇腺活检后应注意口腔及局部的清洁,给予流质饮食,适当应用抗生素,避免局部感染。
(2)免疫抑制剂治疗的护理 应用免疫抑制剂时,注意观察有无中性粒细胞减少,服用激素时注意病人血压是否升高,有无血尿及细菌霉菌感染。长期应用激素注意防止骨质疏松症,适量补充钙剂。关节疼病患者服用非甾体抗炎药物尽量饭后服用,同时注意胃黏膜的保护。
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