过敏性肺炎,又称为外源性过敏性肺泡炎,典型表现为双侧气道和肺实质各种炎症及纤维化病变。
很多过敏性肺炎易误诊为其他(特发性)肺部纤维化疾病,因此现有过敏性肺炎的鉴别诊断很重要。
搞清定义,分分类目前为止,过敏性肺炎尚无统一定义。既往对过敏性肺炎定义中有几项通用标准:有肺部疾病的临床表现和全身表现(体重减轻和发热)。
通常将过敏性肺炎分为急性、亚急性和慢性。
1.急性过敏性肺炎
急性过敏性肺炎是一种综合征,常在接触抗原数小时后发病,可有发热和寒战,同时伴呼吸困难、咳嗽和胸闷,但症状往往不明显。体检示双肺底湿啰音。一般情况下,症状在数小时(最多数天)内减轻。
过敏原接触是导致急性过敏性肺炎的主要原因,避免过敏原接触是最好的预防措施。
2.亚急性过敏性肺炎
亚急性过敏性肺炎通常隐匿起病,咳嗽和呼吸困难可持续数月。有时需与特发性间质性肺部疾病或感染进行鉴别诊断。患者全身症状更明显。反复(低水平)过敏原吸入是导致亚急性过敏性肺炎的主要原因。
3.慢性(进行性)过敏性肺炎
持续低水平的过敏原吸入是导致慢性(进行性)过敏性肺炎的主要原因。患者往往表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力和体重减轻。
慢性(进行性)过敏性肺炎表现为进行性肺纤维化,因此很难同纤维化的非特异性间质性肺炎(Nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)或特发性肺纤维化(Idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)进行鉴别诊断。
4.慢性过敏性肺炎急性加重
IPF急性加重很常见,过敏性肺炎也可出现急性加重。过敏性肺炎急性加重往往表现为快速进行性呼吸困难,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)可见新发双侧磨玻璃影;需除外心衰、感染或肺栓塞。
其他表现包括:肺总量下降,一氧化碳弥散功能下降,组织学上出现间质性肺炎(UIP)样表现,BAL液中中性粒细胞增加淋巴细胞减少。
鉴别诊断,很重要过敏性肺炎的诊断是基于过敏原暴露史、临床症状、实验室影像学检查结果和病理学发现所共同得到的,目前尚缺乏有效的诊断标准。
诊断的关键是对既往史的详细了解,结合病史(如:暴露情况)、临床表现、实验室检查、影像学、肺功能检查(PFT)、BAL和组织病理学结果。
1.过敏原检测
首先详细了解患者的暴露史(家中或其他场所)。
第二,通过实验室检查明确可疑过敏原;使用沉淀反应作为筛查工具发现致病抗原,发现特异性免疫球蛋白G(IgG)抗体。到存在潜在抗原的环境中进行暴露试验或对吸入抗原或其混合物。
2.影像学
急性过敏性肺炎可表现为双肺结节影和磨玻璃样改变。
慢性过敏性肺炎可有网状和蜂窝状改变。
HRCT分辨率更高,更容易发现典型病变。过敏性肺炎在HRCT上可表现为磨玻璃影、小叶中心性结节、气体陷闭征(马赛克图样)、纤维化、肺气肿等改变。
3.肺功能检查
急性过敏性肺炎患者PFT可以是正常的。有时也可表现为限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散能力下降。PFT可用于诊断和随访过程中判断肺功能受损的严重程度。
4.支气管肺泡灌洗液
对于疑似过敏性肺炎患者,BAL可用于评估患者肺部炎症情况,敏感度较高。对于急性过敏性肺炎,BAL中细胞总数和淋巴细胞百分比增高。对于慢性过敏性肺炎,BAL中淋巴细胞计数水平较低或正常。
BAL中低T4/T8是过敏性肺炎特异性表现,但这并非绝对。
淋巴细胞计数的临界值各不相同,一般使用30%。但是对于部分UIP样表现的过敏性肺炎患者,淋巴细胞计数会低于30%。
超过80%的慢性过敏性肺炎患者BAL中淋巴细胞计数超过20%。
5.组织病理学
急性过敏性肺炎典型组织病理学改变:淋巴性肺泡炎支气管中心性加重,非坏死性上皮细胞肉芽肿,肺泡纤维化和毛细支气管炎。
慢性过敏性肺炎形态学特征并不特异:UIP样表现,支气管周围伴NSIP样表现,轻度肺泡炎/支气管炎和限制性肉芽肿形成。
6.现行诊断标准
诊断中最关键的一点是:有相关抗原暴露史。病史中明确抗原暴露和症状起病的相关性对于诊断是有帮助的。血清IgG/沉淀素可帮助明确抗原,有时也可考虑行抗原激惹试验。
BAL对于过敏性肺炎的诊断也有一定帮助。若仍不能明确诊断,可考虑行外科手术活检。特定情况下可考虑行淋巴细胞转化试验,比如:考虑有铍暴露发生。
对症下药,最关键1.明确致病抗原、避免接触该过敏
改善工业或农业生产中的工艺(引入全脸口罩,定期监测空气质量)或通过各种途径避免接触暴露源(更换工作岗位或职业)。
2.药物治疗
糖皮质激素应是过敏性肺炎的主要治疗药物。
经典方案:给予泼尼松龙0.5mg/kg/天,4-6周,然后给予逐渐减量至维持剂量10mg/天。通常情况下,对于慢性过敏性肺炎,糖皮质激素使用时间应更长。
关键点梳理,有必要过敏性肺炎:
由:易感人群反复接触具有抗原性物质所导致;
可分为:急性、亚急性和慢性;
发病率远超过预期;
诊断包括:病史、临床症状、实验室检查、影像学和组织病理学(如果必要);
慢性过敏性肺炎常表现为进行性肺纤维化病变。
本文来自丁香园
编辑:王妍
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