一、病因
1．特发性肺纤维化(IPF)，又称HammanRich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。
2．分为4类：普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)和非特异性间质性肺炎(NIPF)。
3．而最近美国胸科协会和欧洲呼吸协会对IPF的诊断提出了新的国际共识：指出UIP与IPF的组织病理类型相一致，而DIP、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、NSIP、LIP、AIP和特发性闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（特发性BOOP）为不同的疾病，应该从IPF中排出。
4．病因不明。
5．属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病，又与遗传因素有关。
二、临床表现
1．起病多隐匿。
2．以干咳较为常见，可伴J缸痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。
3．最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。
4．大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
5．体检见患儿发育不良，肺叩诊清音，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcro啰音，有明显杵状指（趾）。
6．往往与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。
7．后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。
8．当间质纤维组织收缩时，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。
9．有时可见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染表现。
10.肺门淋巴结不肿大。
11.高分辨CT:可早期诊断本病。
12.通常表现为片状、两基底部的网状阴影。
13.也可为肺外带和双肺底的不典型病灶。
14.可有少量毛玻璃影。
15.在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和（或）胸膜下的蜂窝状改变。
16.早期阶段高分辨CT也可无明显异常。
三、实验室和其他检查
1．嗜酸粒细胞增多，血沉增快，血丙种球蛋白增高。
2．部分病人的类风湿因子及抗核抗体可为阳性，冷球蛋白阳性。
3．心电图可出现右心肥大的征象。
4．肺功能减退，可有低氧血症，运动后加重。
5．支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1．主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。
2．确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，与巨噬细胞增多及胶原酶增加。
3．开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。
4．组织病理表现为早期肉眼观可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润。
5．晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。
6．低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。
（二）鉴别诊断
首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(UP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴别。
五、治疗及预后
1．无特殊疗法。
2．雾化给氧常用于急性期。
3．皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。
4．环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制剂有效。
5．预后不良。
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