（1）特发性间质性肺炎的分型特发性间质性肺炎的原因不明，病变并非仅限于间质，有一定程度的肺泡病变。本病分型应综合临床、病理和影像学表现。
年，Libew分为5类：寻常型间质性肺炎（UIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（BIP）、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）和巨细胞型间质性肺炎（GIP）。现在研究表面LIP为淋巴增生性疾病，GIP是重金属肺病。年由Hamman和Rich报告的急性进展性肺纤维化病例称为Hamman-Rich综合征，现在称急性间质性肺炎（AIP）。BIP后称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），现称为隐源性机化性肺炎（COP）。曾有研究认为BOOP或COP的病变主要位于细支气管腔和肺泡腔内而非位于肺间质，不属于特发性间质性肺炎的病理分型。这时期特发性间质性肺炎被分成3类组织病理类型，即UIP、DIP、AIP。
年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸病学会（ERS）共同又将特发性间质性肺炎分为7种临床病理类型。该分类方法不仅提供了标准的命名而且提供了每种疾病的临床、病理和影像诊断标准，有利于呼吸科、病理科和放射科医师综合诊断该类疾病。该分类方法按发生率多少依次是：①特发性肺纤维化（IPF）或隐源性纤维化性肺泡炎（CFA）；②非特异性间质性肺炎（NSIP）；③隐源性机化性肺炎（COP）；④急性间质性肺炎（AIP）；⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）；⑥脱屑性间质性肺炎（DIP）；⑦淋巴细胞型间质型肺炎（LIP）。
（2）特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。临床典型表现为进行性气短、干咳，体检可有杵状指，听诊可闻及吸气末爆裂音。该病预后差，一般自症状出现到死亡的时间为4年。
病理上主要表现为寻常型间质性肺炎（UIP）。早期为肺泡炎、肺泡壁慢性炎症细胞浸润，肺内炎症过程导致进行性肺间质纤维化，最终导致蜂窝肺。肺泡壁炎症和肺泡腔内巨噬细胞的存在提示病变处于活动期，为可逆性改变；蜂窝为不可逆性病变。特征性病理改变是病灶呈灶性分布、新老病灶共存，即早期病变（慢性炎性细胞浸润）、进展期病变（胶原纤维）和终末期病变（“蜂窝肺”）不一致性同时存在。
胸片表现包括边缘模糊的磨玻璃密度影，纤维化时可见弥漫网状阴影，以肺下野较为严重。纤维化发展时，网状影毛糙、肺容积缩小，终末期为弥漫蜂窝影。胸片表现与其他原因的肺纤维化相似，无特征性改变，而且与其他临床症状即肺功能相关性较差。
CT表现包括小叶内间隔增厚、小叶间隔增厚、磨玻璃密度影、胸膜下线影、支气管血管束增粗、蜂窝和牵拉性细支气管扩张。病变主要分布于胸膜下区，以肺下叶后基底段多见。小叶内间质增生表现为细线、细网格状影和放射状线影伴小叶核增大。小叶间隔增厚常不规则或扭曲变形。肺与支气管血管、胸膜面见不规则界面征。24%~90%见蜂窝影，常合并有肺结构的破坏，蜂窝大小为2~20mm，也可更大。在纤维化严重的区域，可见牵拉性细支气管扩张。磨玻璃密度改变常提示病变活动，治疗后病变可有动态变化；当磨玻璃密度改变合并其他纤维化征象时，磨玻璃密度改变也代表纤维化，此时治疗可变化不明显。病变的重要特征是片状分布、各种病变并存，不同程度的炎症反应、不同程度的纤维化即正常肺组织在同一肺叶中并存。
诊断与鉴别诊断：胸片诊断特发性肺纤维化较为困难。胸片上肺容积减少、膈肌升高可与慢性支气管炎肺气肿伴肺间质纤维化相鉴别。特发性肺纤维化的诊断主要依靠典型的临床表现、胸片和HRCT表现及肺功能检查，并要排除职业病史或有害药物服用史。肺活检的病理学特点为UIP，因此还要与其他原因所致的UIP相鉴别，如胶原病肺损害。
（3）特发性间质性肺炎其他分型的CT表现
①非特异性间质性肺炎（简称NSIP）HRCT表现为磨玻璃密度影，分布较广泛，主要位于肺外围和基底部，多为双侧分布，常见细网格及线状影。蜂窝影比较少见。磨玻璃密度显著、蜂窝影轻微是与特发性肺纤维化不同之处。
②隐源性机化性肺炎HRCT表现为多数患者有实变影像，有空气支气管征。磨玻璃影，条状和结节影常见。据报道有“反晕轮征”，即病灶的周边为实变密度，中央为磨玻璃密度。
③急性间质性肺炎临床表现迅速加重，死亡率高。HRCT：两肺广泛的磨玻璃密度即实变影像，有网状即小叶间隔增厚影合并，并可见支气管血管束增粗。
往期相关链接医学影像诊断学（第4版）第一章总论
总论
X线图像的特点和临床应用
CT图像的特点和临床应用
MRI图像的特点和临床应用
不同成像技术和方法的比较及综合应用
第二章中枢神经系统
正常颅脑CT表现
颅脑病变的影像学表现
脊椎、脊髓病变的影像学表现
小脑扁桃体下疝畸形
蛛网膜囊肿
多发性硬化
脑脓肿
急性播散性脑脊髓炎
视神经脊髓炎
弥漫性星形细胞肿瘤
少突胶质细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
垂体腺瘤
听神经瘤
脑膜瘤
脊膜瘤
脑小血管病
动静脉畸形
颅内动脉瘤
海绵状血管瘤
腔隙性脑梗死
正常脊椎、脊髓表现
第三章头颈部
腮腺良性肿瘤
腮腺恶性肿瘤
第四章呼吸系统
肺脓肿
呼吸系统基本病变的CT表现（一）
呼吸系统基本病变的CT表现（二）
先天性支气管囊肿
大叶性肺炎
支气管肺炎
间质性肺炎
韦格纳肉芽肿病
第五章循环系统
冠状动脉粥样硬化性心脏病
主动脉夹层
主动脉壁内血肿
主动脉穿透性溃疡
下肢动脉粥样硬化性闭塞症
第六章乳腺
乳腺基本病变的X线表现
第七章消化系统和腹膜腔
胃间质瘤
胃癌
细菌性肝脓肿
肝海绵状血管瘤
肝细胞腺瘤
肝内胆管囊状扩张
肝囊肿
肝局灶性结节增生
肝硬化
脂肪肝
肝细胞癌
胆管细胞癌
胆囊癌
胆囊息肉和腺瘤
胆囊腺肌增生症
胰腺癌
脾破裂
第八章泌尿生殖系统和腹膜后间隙
腹膜后纤维化
前列腺癌
子宫平滑肌瘤
子宫内膜癌
第九章骨骼肌肉系统
椎间盘突出
退行性骨关节病
骨梗死
骨骼肌肉系统正常MRI表现
强直性脊柱炎
骨样骨瘤
骨软骨瘤
关节创伤（总论）
常见关节创伤
MRI诊断与临床第二章中枢系统
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
第四章骨骼与软组织
膝关节创伤
足与踝关节创伤
内生软骨瘤
现代全身CT诊断学（第3版）6.3.2.2结节和肿块
声明：本白癜风心理辅导白癜风心理辅导
转载请注明地址:http://www.qwhcm.com/zcmbwh/8656.html
