9月26日,在欧洲呼吸学会年会(ERS)的中国专场(CHINADAY),德国杜伊斯堡-医院(Ruhrlandklinik)UlrichCostabel教授为与会者讲解了肺间质纤维化治疗新进展。

图为UlrichCostabel教授发表演讲

UlrichCostabel教授指出,肺间质纤维化(IPF)是一种渐进性和致死性疾病,HRCT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎(UIP),其发病年龄为50-80岁,男性发病率10.7/,女性7.4/。70%的患者正在吸烟或者有吸烟史。

IPF的自然病程是肺功能的下降率似乎能预测死亡风险,诊断后中位存活时间只有3年。IPF治疗措施有限,但未来仍有希望:糖皮质激素和细胞毒药物副作用大,抗纤维化药物2个药物显示出疗效。

IPF治疗目标是阻断疾病进展,延长生存期,预防急性发作,减轻症状。年后的治疗新动向:吡非尼酮入场,三联治疗和抗凝治疗出局。

年,INPULSIS研究表明,一种三重酪氨酸激酶抑制剂(FGF、PDGF和VEGF受体)——尼达尼布——在2项三期临床研究中证明持久有效;ASCEND研究表明,吡非尼酮有效性和安全性再次得到证明;PANTHER研究表明,N乙酰半胱氨酸单药治疗无效。

图为发表在NEJM上的ASCEND研究

吡非尼酮是第一个批准用于治疗IPF的药物,吡非尼酮在5项RCT研究中证明其有效,IPF患者吡非尼酮对FVC和运动耐力的影响有临床积极意义,吡非尼酮降低疾病进展和1年病死率大约为50%。吡非尼酮临床获益显著超过副作用(胃肠道反应、光过敏、皮疹等),只有少数患者因为副作用而停药。

吡非尼酮和尼达尼布作为中等证据、有条件推荐应用于特发性纤维化的临床治疗,写入年更新的特发性纤维化治疗指南,这两种药物临床获益远超过其不良反应。

图为年IPF更新版国际指南

针对IPF并发症的非药物治疗:

强烈推荐:长期氧疗(LTOT)适用于严重静息低氧(证据质量极低)和肺移植(证据质量极低);

弱推荐:呼吸康复(证据质量低)、急性发作时使用糖皮质激素(证据质量极低)和治疗无症状的胃食道反流(证据质量极低);

不推荐:针对肺动脉高压治疗(证据质量极低)和呼吸衰竭机械通气(证据质量低)。

丁香园发自荷兰阿姆斯特丹

以上图片均由杨婧哲拍摄

编辑:程培训

欢喜送丁当

年9月26日-30日,欧洲呼吸学会年会(ERS)在荷兰阿姆斯特丹召开。









































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