引言
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。作为一种慢性间质性肺病，IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。
流行病学：
病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约(2～29)/10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有人，欧盟地区大约有人，而且每年欧盟地区新增IPF患者人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23～)/10万，实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家，目前IPF患病人数也是逐年增加，目前估计在50万左右。
（来源：中华结核和呼吸杂志）
IPF的自然病程与急性加重：
自然病程：IPF的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。
IPF急性加重：IPF急性加重是指在无明确诱因时出现病情急剧恶化、呼吸困难加重和肺功能下降，导致呼吸衰竭甚至死亡。急性加重能够使IPF患者的肺功能加剧恶化，缩短生存时间，治疗效果差，病死率高。
（来源：中华结核和呼吸杂志）
IPF的治疗方法：
01
非药物治疗：
①戒烟：大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性，必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟。
②氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧状况。虽然没有直接证据证明氧疗可以影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据表明，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参考慢性阻塞性肺疾病氧疗指征，静息状态低氧血症(PaO2＜55mmHg,1mmHg=0.kPa,或SaO2≤88%)的IPF患者应该接受长程氧疗，氧疗时间＞15h/d。
③机械通气：对于预后不良的终末期肺纤维化患者，气管插管机械通气治疗不能降低病死率。仅仅是极少数IPF患者进行肺移植之前的过渡方式。
④肺康复：肺康复是针对有症状及日常活动功能下降的慢性肺疾病患者的一项干预手段，旨在减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展，降低医疗花费。肺康复的内容包括：呼吸生理治疗，肌肉训练，营养支持，精神治疗和教育。
⑤肺移植：不断发展的肺移植技术已经成为各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一。肺移植可以改善IPF患者的生活质量，提高生存率，5年生存率达50%~56%。
02
药物治疗：
①多效性的吡啶化合物药物治疗：具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。在动物和体外实验中，能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。同时能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率。推荐轻度到中度肺功能障碍的IPF患者应用该类药物。
②多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI)辅助治疗：能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。TKI能够显著减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。推荐轻度到中度肺功能障碍的IPF患者应用该类药物。
③抗酸类药物：针对IPF合并高发的胃食管反流病。慢性微吸入包括胃食管反流时继发气道和肺脏炎症的危险因素，可能会引起或加重IPF。应用抗酸药物可能降低胃食管反流的相关肺损伤风险。
④N-乙酰半胱氨酸：能够打破黏蛋白的二硫键，降低黏液的黏稠度；高剂量(mg/d)时，N-乙酰半胱氨酸在IPF患者体内可以转化为谷胱甘肽前体，间接提高肺脏上皮细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。N-乙酰半胱氨酸单药治疗可以改善IPF患者的咳嗽症状，长期服用安全性好。
IPF急性加重的治疗方法：
由于IPF急性加重病情严重，病死率高，虽然缺乏随机对照研究，临床上仍然应用激素冲击（甲泼尼龙~0mg/d）或高剂量激素治疗（泼尼松≥1mg·kg-1·d-1）。激素的剂量、使用途径和疗程尚没有形成一致的意见。也可以联用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素A等。氧疗、机械通气和对症治疗是IPF急性加重患者的主要治疗手段。
（来源：中华结核和呼吸杂志）
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识.《中华结核和呼吸杂志》[J],,39(6):-.
[2]中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识[J].《中华医学杂志》,,99(26):-.
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