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11年前，他出现手指变白变紫，双手、双前臂、颈部皮肤紧绷、变硬，肤色变黑，张口受限，鼻翼变尖，经检查诊断为“系统性硬化症”。1年前，他双手手指皮肤出现肿胀、紧绷、变硬，间断指尖溃疡，随后出现发热、咳痰，伴随头晕、恶心、呕吐、双下肢浮肿等症状，经检查诊断为“系统性硬化症肺间质纤维化肺部感染”。
1年前，她出现口干、眼干症状，且眼部有磨砂感，未予重视。几个月后，病情逐渐加重，口腔唾液减少，出现吞咽困难，口唇干燥，视物模糊，泪液减少；鼻腔干燥，痰少不易咳出等情况。检查双肺CT显示双肺下叶少许间质性病变。医院诊断为“干燥综合征双肺间质纤维化”。
他，男性患者，47岁。颜面、前胸、双手掌指关节伸侧皮肤散在淡红色斑疹，四肢近端肌无力，活动后出现胸闷，周身乏力症状，除此之外，还存在饮食、睡眠、精神均偏差，曾有肌痛、饮水呛咳情况。结合相关检查诊断为“皮肌炎双肺间质纤维化慢性浅表性胃炎”。
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从上述这些患者中，你一定找到了其中的共同点——肺间质病变。其实，在风湿免疫病患者中，出现肺间质病变是我们在临床工作上经常遇到的，那么，肺间质病变究竟是什么？为什么在多种疾病中都会出现？下面，我们就揭开它的“神秘面纱”。
肺间质性疾病
ILD
肺间质性疾病（ILD）主要指的是侵犯肺泡间壁、肺泡和毛细血管间壁组织的疾病，病理上以肺间质出现的炎症和纤维化为特征。肺间质疾病表现逐渐加重的胸闷憋气，开始较轻不易发现，仅在体力活动时出现胸闷憋气。呼吸困难的特点是吸气时比较费力，常需要用力吸气，但呼气时比较通畅。病情进展一般比较缓慢，也有短期内迅速加重的患者。肺间质疾病易被误诊为慢性支气管炎、支气管哮喘。
肺间质病变多数继发于风湿病。引起肺间质纤维化的风湿病有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合症、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎、系统性血管炎等。风湿病伴发的肺间质纤维化常有关节疼痛、肌无力或肌肉酸痛、各种形态的皮疹、皮肤溃疡或萎缩、手指麻木或疼痛、口腔溃疡等表现，但也有些患者以肺间质疾病为首发症状，经过实验室检查分析得到确诊的。
风湿病伴发肺间质病变往往是病情较重的表现，病情继续发展可以出现呼吸功能衰竭。快速进展的肺间质病变可在短期内发生呼吸衰竭，必须得到及时有效的治疗，阻止病情进展，争取逆转。
医院风湿免疫科
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