慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解

特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断?

临床表现

主要症状有:①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见急性型可有发热

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1、影像学检查

约15%的ipf病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭绝大数ipf为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年

常见体征:①呼吸困难和紫绀②胸廓扩张和膈肌活动度降低③两肺中下部velcro罗音,具有一定特征性④杵状指趾⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象

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(一)诊断技术

诊断

(1)常规x线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小早期肺泡炎x线上不能显示异常;随病变进展,x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位








































































































































































































































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