间质性肺炎不是一个单一疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明:(1)吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。(2)吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。(3)微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。(4)药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。(6)吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气病因不明:如特发性肺纤维化、结节病、多发性肌炎、胶原血管疾病、强脊炎、类风湿性关节炎等。间质性肺炎虽然称为肺炎,但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成。是一组非肿瘤、非感染引起的以肺泡单位的炎症和间质肺纤维化为基本病变的一组异质性弥漫性肺间质、实质病变的总称。已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见。原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病、胶原血管疾病肺部表现最为常见。
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