吡非尼酮治疗混合性结缔组织病相关肺间质纤维化病例
双手遇冷变色10年，活动性胸闷6年。
患者10年前无明显诱因出现双手遇冷变白、变紫现象，无关节疼痛，无皮疹，无光敏现象，无反复口腔溃疡，无明显脱发，无明显口眼干燥，未在意。6年前逐渐出现活动性胸闷、咳嗽，并常有咳痰，口服中药及百令胶囊等药物治疗，但近些年活动性胸闷逐渐加重。患者偶有腹泻，无尿痛，无明显心慌胸闷，无胸痛，无头晕头痛。
既往有高血压病史10年，口服北京降压0号。否认特殊药物、化工产品接触史。否认自然流产史。
主要体征：老年女性，面部无红斑，耳后、颌下、颈部、锁骨上下窝、腋窝、滑车上及腹股沟处浅表淋巴结未触及。口腔黏膜无破溃，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及velcro啰音，未及胸膜摩擦音。心音可，心律不齐，62次/分，瓣膜区未及明显杂音。腹部平软，无腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛，双下肢无凹陷性水肿。双侧巴氏征阴性。
入院后检查:白细胞7.69*10^9/L，红细胞3.54*10^12/L↓，血红蛋白g/L，血小板*10^9/L。血沉28mm/h↑。补体C31.g/L，补体C40.g/L，C-反应蛋白3.19mg/L，类风湿因子12.5IU/ml。尿素氮8.1mmol/L，肌酐71.0umol/L，血糖4.39mmol/L，尿酸.0umol/L，白蛋白41.9g/L，球蛋白27.7g/L，谷草转氨酶14.1IU/L，谷丙转氨酶21.3IU/L，r-谷氨酰转肽酶21.7IU/L。ANA：1:，RNP阳性。双肺CT：肺间质纤维化（图1A）。肺功能检查示轻度混合性通气功能障碍，以小气道病变为主，最大呼气流速减低，中度弥散功能障碍。
诊断：系统性硬化症肺间质纤维化。
治疗经过：予患者泼尼松片40mg口服QD，硫酸羟氯喹片0.2g口服BID，乙酰半胱氨酸泡腾片mg口服BID，环磷酰胺0.4静滴/2周。治疗过程中患者仍诉胸闷症状无改善，向患者介绍吡非尼酮治疗肺间质纤维化的价值，患者同意应用，于.5.6开始加用吡非尼酮，由mg/天逐渐增量至mg/天。患者2个月后胸闷症状逐渐减轻，泼尼松减量为25mg/天，随访至第3个月时，患者出现发热、伴腹泻、水样便，胸闷加重，考虑合并感染，查肺部CT：双肺间质纤维化，较前有所减轻（图1B）。肺功能：混合性通气功能障碍、最大呼气流速降低、重度弥散功能障碍。予抗感染治疗好转，继续服用吡非尼酮及泼尼松、乙酰半胱氨酸泡腾片，暂停环磷酰胺治疗1月，后继续治疗。患者胸闷症状逐渐改善，活动耐力增加，至第11个月时患者可耐受等2层楼梯，泼尼松减量为2.5mg/天，复查肺部CT仍有肺间质纤维化，面积有所减少（图1C）。
图1.吡非尼酮联合激素、环磷酰胺治疗患者肺部CT改变。
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