世界上有这样一个不被了解的群体，他们患有一种名为特发性肺纤维化,俗称皮革肺的疾病。得了这种病,从确诊到死亡只有3到5年，因此也被称为“不是癌症的癌症”。
皮革肺患者每一次呼吸时，肺部都会发出一种特殊的声音。有人说，这种声音像拉链，有人说像蛙叫，也有人说像即将喝完可乐的声音，但就是这种独特的声音，是识别皮革肺的关键，它可以帮助医生尽早确诊，最大化的挽留患者的生命。
今年的9月28日到10月5日是”世界皮革肺周”，全球的主题是：“吹肥皂泡”，因为如此简单的一个动作,对皮革肺患者来说却是一种奢望。
您可以用最简单的方式帮助这一特殊人群——
点击本文最后“阅读原文”听一听皮革肺患者特殊的呼吸声,并在听完之后尽可能多的分享该链接，让他们特殊的声音被更多人了解。
“皮革肺”：“不是癌症的癌症”
为什么“皮革肺”会发出像蛙鸣一样的声音？这是因为，患者的肺部由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变，这种改变使肺渐渐失去弹性，肺部越缩越小，氧气难以进入体内，二氧化碳也难以被排出体外，使患者呼吸困难，每一次呼吸，肺部都会发出这种特殊的、“艰难的”声响。
“皮革肺”不仅拥有特殊的声音，它还有着两个极端的表现：凶险度极高，但知晓率极低。从确诊到死亡只有3-5年，最常见的死亡原因就是呼吸衰竭（39%）。老年人是这种疾病的常见患者。
“皮革肺”患者的生活：每一秒都处在缺氧之中
你爬过山吧?就是在你尽力爬也爬不动的时候，还要勉强爬,那时候感觉到喘气困难，走一步就想歇一会儿，如果每天每一分每一秒都让这样度过，这是怎么的艰难？而这就是“皮革肺”患者生活：每一秒都处在缺氧状态。他们甚至连上两级台阶、弯腰系鞋带、吹肥皂泡这样简单的呼气动作都无法完成。
此外，随着疾病恶化，患者可能会出现：干咳、气短和疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫（皮肤发青、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状。
五大高危因素
“皮革肺”虽然目前尚不清楚发病原因，但年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南已列出了可能引起特发性肺纤维化的五大高危因素：
1、吸烟：每年吸烟超过20包；
2、接触金属粉尘、木尘等；
3、慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等；
4、胃食管反流
5、遗传，遗传因素占所有IPF患者比例5%。
上述高危因素的人群，一旦发现：呼吸异常困难或气短、胸部有疼痛感或重压感、咳嗽不断、咳血、高烧等症状，医院的呼吸科就诊。
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