相信大家对肺气肿、肺纤维化等疾病并不陌生，我们所说的肺气肿就是指终末细支气管远端的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。肺气肿按其发病原因不同合一分为老年性肺气肿、代偿性肺气肿、间质性肺气肿、灶性肺气肿、旁间隔性肺气肿、阻塞性肺气肿。那么大家知道什么是肺纤维化合并肺气肿综合征?
肺纤维化合并肺气肿综合征的发病与哪些因素有关呢?
1、目前认为吸烟是肺纤维化合并肺气肿综合征的主要病因。98%的CPFE患者有吸烟史，提示吸烟在其发病中具有重要作用。现在社会上无论是老年人还是年轻人，吸烟的比例都非常的多。有吸烟导致肺部疾病的人有而不在少数。一些吸烟的患者通过高分辨率吧的ct检查后发现肺部同时存在肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化这是一类独立的疾病，称作肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)。
2、职业环境因素:接触矿物粉尘的患者和过敏性肺炎患者以及轮胎工业的工人可以发生肺气肿合并纤维化
2、自身免疫因素：关于自身免疫因素较多的是类风湿关节炎、系统性硬化征和显微镜下多血管炎，其他包括混合型结缔组织病、干燥综合征和皮肌炎。另外，肺纤维化合并肺气肿综合征患者血浆抗核抗体(ANA)增高比IPF更常见，部分患者伴有血核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)阳性。
3、遗传因素:肺纤维化合并肺气肿综合征与ABCA3、表面活性蛋白C以及端粒酶逆转录酶等基因突变有关。
肺纤维化合并肺气肿综合征的临床特点是什么?
据了解，90%的肺纤维化合并肺气肿综合征患者为男性。多在60~70岁发病。肺纤维化合并肺气肿综合征患者98%有吸烟史，并且多为重度吸烟者。主要症状是活动后呼吸困难，伴或不伴咳嗽及咯痰。43%有杵状指，87%有下肺为主的爆裂音(velcro啰音)，上述症状体征与IPF类似。在该病的诊断方面，多数研究采用Cottin的诊断标准，该标准主要根据HRCT表现，
肺纤维化合并肺气肿综合征治疗
肺纤维化合并肺气肿综合征无特殊治疗方法，基本措施是戒烟，氧疗对于低氧血症患者具有重要意义，与戒烟相结合的免疫抑制治疗对有活动性炎症(如磨玻璃影)的患者可能有一定作用，但对肺气肿和终末期IPF无效，肺纤维化合并肺气肿综合征相关肺动脉高压的特异性治疗尚有待进一步研究，严重的肺纤维化合并肺气肿综合征患者可以考虑肺移植，这对于延长生存期，降低病死率可能有益
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