近十几年来，随着治疗水平和认识的提高，结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）的治疗和预后均获得了显著的改善，比如结缔组织病红斑狼疮引起的脑病和肾病死亡率在降低，但结缔组织病相关的肺间质病变缺乏有效的治疗方法，结缔组织病相关肺间质纤维化（CTD-ILD）、肺动脉高压的高发病率和高死亡率等问题凸显。
中华医学会风湿病学分会副主任委员、医院张烜教授介绍了CTD-ILD最新诊疗进展。肺间质病变（interstitiallungdisease，ILD）是结缔组织病（CTD）肺部受累的常见表现。不同的结缔组织病的肺部病变部位存在差异，累及肺间质、肺气道、胸膜、膈肌、血管、肺泡等解剖部位。系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）、原发性干燥综合征（pSS）等风湿免疫病容易引起肺间质病变。
据医院结缔组织病住院患者统计，从年到年，短短5年，因CTD、ILD住院患者增加了近两倍。由于易合并院内感染加重肺部病情导致呼吸衰竭，并不推荐肺间质病变患者住院，但由于患者病情过重不得不收入院的情况出现逐年上升。
年张烜教授团队将本院住院患者与国外文献报道的CTD-ILD发生率、严重度及病死率（5年内因呼吸衰竭死亡）进行了比较分析。结果显示，系统性硬化病（SSc）、皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）和类风湿关节炎的肺间质病变发生率分别占据前三，近一半的系统性硬化病患者会发生肺间质病变。本院的数据提示这种肺间质病变十分严重，一半以上DM/PM（57.4%）的患者因呼吸衰竭而入院，1/3的皮肌炎患者因肺间质病变而死亡[31.9%（15/47）]。
在系统性硬化病患者（n=81）中，本院肺间质病变发生率为49.4%（40/81），国外文献报道肺间质病变发生率为60%～%；本院重度肺间质病变患者42.5%（17/40）；本院肺间质病变病死率为12.5%（5/40），国外为9%～30%。在皮肌炎/多发性肌炎（n=）患者中，本院肺间质病变发生率为28.7%（47/），国外文献报道肺间质病变发生率为5%～10%；本院重度肺间质病变患者57.4%（27/47）。
在类风湿关节炎患者（n=）中，本院肺间质病变发生率为22.5%（32/），国外文献报道肺间质病变发生率10%～50%，本院重度肺间质病变患者6.3%（2/32）。本院肺间质病变病死率为0，国外＜5%。
在系统性红斑狼疮患者（n=）中，本院肺间质病变发生率为3.2%（9/），国外文献报道肺间质病变发生率为10%～50%；本院重度肺间质病变患者6.3%（2/32）。在原发性干燥综合征患者（n=）中，本院肺间质病变发生率为15.5%（18/），国外文献报道肺间质病变发生率为10%；本院重度肺间质病变患者11.1%（2/18）；本院肺间质病变病死率为11.1%（2/18），国外罕见。在混合性结缔组织病（n=62）患者中，本院肺间质病变发生率为14.5%（9/62），国外文献报道肺间质病变发生率为30%～85%；本院重度肺间质病变患者22.2%（2/9），国外罕见。
还有一些其他的自身免疫性肝病，如原发性硬化性胆管炎（PSC）是以肝脏胆小管区域器官受累的免疫异常疾病。通过病理检查发现，很多PSC患者也合并肺间质病变，最常见的是淋巴细胞间质性肺炎（LIP）。近20年来，由于原发性胆汁性肝硬化（PBC）常伴随干燥综合征等其他系统免疫性疾病，风湿免疫专业的医师也十分北京白癜风治疗用什么方法好白癜风的治疗费用
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