间质性肺疾病(ILD)家族中,已经确立的有多种,分为多个系列,特发性间质性肺炎(IIP)就是其中的一个系列。这一系列分别有特发性肺间质纤维化(IPF)、普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(AIP)等。

普通型间质性肺炎

  之所以分为一个系列,必然是因为有一定的共性,又进行划分,自然是因为各有特点。共性方面,就是IIP中各型都有不同程度的间质炎症和纤维化,病变进程的共性方面,只有普通型间质性肺炎即寻常性间质性肺炎(UIP)病变进展不一致,新老病变交杂,病灶间有接近正常的肺组织,胸膜下易见蜂窝肺。

  而IIP中其他各型病变进展一致、胸膜下不易见蜂窝肺,即使有也出现的较晚。在各型特点方面,脱屑性间质性肺炎(DIP)主要表现为肺泡内巨噬细胞聚集。相类似的还有呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD),但两者也有不同,主要是RBILD病变主要集中在呼吸性细支气管和周围管腔内,所以凸显呼吸性细支气管炎。

脱屑性间质性肺炎

  普通型间质性肺炎(UIP)还主要有纤维母细胞病灶,而急性间质性肺炎(AIP)主要有透明膜,其他型没有此类征象。隐源性机化性肺炎(COP)病理特点是,凸显呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变,其他各型的细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)几乎无或很局限。









































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