讲者：医院张岩教授
整理：医院牛敏
SLE弥漫性肺泡出血是非常凶险而严重的一种疾病，病死率可达50%。
分组
临床及实验室特征
疾病及致病因素
Ⅰ
肺泡出血性肾小球肾炎，抗GBM抗体阳性
典型的Goodpasture综合征
Ⅱ
肺出血-肾病，而无可证明的免疫学异常
非免疫相关肺-肾综合征（非特异性）
ⅡA
可能非免疫介导
军团菌病、尿毒症、肺出血、坏死性非感染
ⅡB
免疫介导
新月体肾小球肾炎、非抗GBM，非免疫复合物性
Ⅲ
肺出血伴肾小球肾炎和免疫复合物疾病
SLE、MCTD、系统性血管炎、冷球蛋白血症、过敏性紫癜
其胸片表现往往无特异性，可呈边界不清、模糊斑片影，反复出血可引起肺间质纤维化；肺部阴影常为双侧不对称，也可以不对称甚至单侧，有空洞、结节、弥漫性磨玻璃样改变提示有血管炎，当出血停止后肺部阴影迅速可好转，常在2-4天内即可恢复正常，有时不易与肺水肿及弥漫性肺部感染相区别。
胸部CT多表现为以肺门周围为主的弥漫性肺泡壁浸润，上述表现与CTD合并间质性肺炎不同（以肺底及周围病变为主）。
支气管肺泡灌洗液检查提示多肺段回收液为血性，出血48小时后含铁血黄素的巨噬细胞＞20%，普鲁兰染色阳性，无脓液或其他病原学证据。
SLE患者弥漫性肺泡出血的诊断
临床表现及检查
诊断意义
咯血、呼吸困难、肺部啰音
参考
双肺弥漫浸润影
较大
低氧血症
较大
贫血，24小时血红蛋白血浆大于20g/L
较大
支气管镜检查
重要
肺泡灌洗
重要
肺活检
重要
肺功能检查（CO弥散明显增高）
重要
肺外其它脏器受累
较大
自身抗体阳性
较大
SLE患者弥漫性肺泡出血需要与以下疾病相鉴别：肺水肿，弥漫性肺感染（曲霉菌、假单胞菌感染也可出现肺泡出血）、急性狼疮肺炎、特发性含铁血黄素沉着症、Goodpasture综合征，当然组织病理学是最有价值的鉴别诊断。
治疗
在急性期，大剂量肾上腺皮质激素是首选的方案。甲基泼尼松龙-mg/d冲击治疗，连用3天为一疗程，随后用泼尼松维持，有的患者需联合使用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。重症SLE患者，在甲基泼尼松龙冲击治疗不佳时，采用血浆置换可尽快清除体内的自身抗体和免疫复合物，从而中止和减轻肺出血，免疫吸附(IA)可清除血浆中多种自身抗体和致病因子，可迅速控制疾病活动、缓解症状。一旦出现严重低氧血症，需机械通气呼吸支持，以防患者呼吸衰竭。同时仍需进行抗感染和支持治疗，预防继发感染。除了激素及免疫抑制剂外文献也有关于利妥昔单抗治疗有效的的个案报道；文献也有关于rFⅦa（人重组激活因子IIa）治疗的报道：肺泡盥洗途径用一次50ug/kg的rFⅦa（入50ml生理盐水），每一支气管25ml，疗效欠佳者24小时可重复，未发现不良反应，具有良好的效应/风险比。
SLE合并DAH死亡率高的相关风险因素：1.高SLEDAI评分，高APACHEⅡ指数；2.肺部感染（细菌，侵袭性真菌感染等）；3.肾功能衰竭（LN）；4.NP-SLE、浆膜炎、肺动脉高压；5.低补体C3血症；6.血小板减少。
来源：西京风湿免疫
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