“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬、变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪。
有调查分析显示，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3个医生才被明确诊断，超50%的特发性肺纤维化患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其它肺部疾病。
一旦患上特发性肺纤维化，有些人病情会迅速恶化。有一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，与白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等多数癌症相比，其生存率更低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。而急性加重住院的特发性肺纤维化患者，有50%会在住院期间死亡。
由于病人的肺脏无法像健康人一样扩展自如，氧气难以进入体内，导致患者缺氧，呼吸困难，多数患者因呼吸衰竭而死亡。
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