它被称为ldquo亚肺癌rdquo

在科幻大片《星际穿越》里，描述过一个“濒死”的地球：植物日渐减少，沙尘暴肆虐，现存的人类，就算是健康的，也得在慢慢等死——窒息而死。因为植物太少，制造的氧气不够。

虽然这是科幻电影中的场景，但在现实中有一类疾病，患者最终结局是呼吸衰竭，换句话说就是窒息而死——它就是肺纤维化。

在慢性呼吸系统疾病中，特发性肺纤维化（指原因不明的肺纤维化）是除肺癌外的另一个“致命杀手”，被称为“亚肺癌”。

很多患者从患病到去世不到5年的时间，一面是早期症状不明显、中晚期病情恶化快，另一面是缺乏有效的治疗药物，患者5年生存率甚至比许多癌症都低——这是前些年，肺纤维化疾病患者所面临的绝望困境。

随着近年来，创新靶向抗纤维化药物的问世，结束了肺纤维化“无药可用”的困境。但一年20余万元的高额药费，仍然让大量患者挣扎在希望的地平线上。

而自今年3月1日起，新版国家医保目录（版）开始在全国各地执行，多种创新性高、临床价值高、疗效确切的药物被纳入新版医保，其中就包括创新靶向抗纤维化药物维加特?（乙磺酸尼达尼布软胶囊），终于让广大肺纤维化疾病患者真正有机会从创新药物中受益。

“令人窒息”的肺纤维化：

初期症状不明显，后期恶化很迅速

肺纤维化是什么？它的诱因究竟有哪些？它和风湿免疫性疾病又有何关联……今天我们邀医院呼吸与危重症科金洪教授、医院风湿免疫科主任刘毅教授为大家“揭秘”这种容易被忽视的肺部疾病。

通俗来讲：人的健康肺是一块弹性十足的海绵，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血液并运送到全身。肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜筋，已经失去弹性，肺泡的扩张就变的非常费力，气体交换就出现困难。简言之，大家都知道“肝硬化”，而肺纤维化就相当于“肺硬化”。

肺纤维化，分为特发性肺纤维化（指发病原因不明）和继发性肺纤维化（由已知的其他疾病或治疗引起）。初期很多人没有任何感觉，需要做肺部CT才能看出来有肺部有纤维化，所以漏诊和延误诊断现象普遍。

金洪教授表示，以特发性肺纤维化为例，疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。

“有超过50%的患者在确诊后的2年-3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。”他强调，“一旦患者发生肺纤维化，会造成肺功能下降、生活质量下降与寿命缩短。而且这种肺部损伤是不可逆的，如不及时治疗，恶化后肺纤维化患者可能需要依靠呼吸机维持生命、甚至很可能导致急性呼吸窘迫综合征（ARDS），后果非常严重。”

关于肺纤维化的诱因，金洪教授说根据目前全球医学界的观察、技术研究和临床研究，可以总结为五个：

1、吸烟

烟雾里面有很多成分，对人体的损害非常可怕。而且吸烟的损害是叠加的过程，会导致急性病的发生，也会导致慢性病的发生例如肺纤维化。

2、环境污染

大气污染、家庭环境、装修污染以及职业伤害因素等。

3、感染

从理论上来讲所有感染都可能导致肺纤维化，例如非典和新冠肺炎，后期都会导致肺纤维化，是造成患者死亡的重要原因。

4、胃食道反流

它和肺纤维化之间的联系尚不明确，可能是某种神经调节机制导致的，但来自国内外的临床循证数据发现，有胃食道反流的人，肺纤维化的发病率也会增高，而一旦控制住胃食道反流，肺纤维化的发病率也就降下去了，所以得了胃食道反流应该积极治疗。

5、遗传学因素

控制“不可逆”结局的关键：

早诊断、早干预、

早开展抗纤维化治疗

肺纤维化是一类几乎不能“根治”的疾病，包括特发性肺纤维化等多种疾病，一旦患病需要终身接受治疗。

金洪教授介绍，对于肺纤维化类疾病，特别是特发性肺纤维化的治疗，在维加特这一类创新靶向药物诞生前，一直处于“巧妇难为无米之炊”的困境。

“而近年来，我们已经从‘无药可医’进步到‘有药可用’，维加特目前已在中国获批三个肺纤维化相关适应症，包括用于继特发性肺纤维化、系统性硬化病相关性间质性肺疾病，以及具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的治疗。可以减缓患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量，这非常令人鼓舞，”金洪教授表示。

但是他也强调，很多患者在确诊为肺纤维化后，特别是早期的患者不重视治疗。而当患者自已感觉到症状影响生活时，往往肺功能已经很差了，再接受治疗效果就大打折扣，“这类患者非常可惜，如果在早期就能接受规范的抗纤维化治疗，就能有效控制疾病恶化，把肺功能保留在最好的时候。”

除了漏诊、不重视等主观因素以外，很多肺纤维化患者没有能接受规范的抗纤维化治疗的一个重要原因还是经济负担。

“现在维加特在特发性肺纤维化这个适应症上能够纳入医保，就能够让这部分患者受益，但这还远远不够，”金洪教授说，根据他在临床中接触患者的经验，在所有的纤维化患者里，特发性肺纤维化大概只占四分之一到五分之一，大量的继发性纤维化患者仍然还需要自己负担每个月数千元的药费。“希望进行性纤维化性间质性肺病(PF-ILD)，包括由结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)等进展而来的PF-ILD也能够尽快纳入医保，让更多患者受益。”

风湿免疫科的肺纤维化：

肺部有症状者将会把高清CT纳入常规筛查

风湿免疫疾病与肺纤维化看似关联不大，其实在风湿免疫科，也有很多继发性肺纤维化患者。据刘毅教授介绍，在风湿免疫疾病里如硬皮病、红斑狼疮、干燥综合症和类风湿都容易引发肺纤维化，类风湿关节炎患者里约90%都有肺的问题，有的重有的轻，甚至其中超过30%的人发展为继发性肺纤维化。

“虽然类风湿患者合并肺纤维化重症患者比例不高，但诊治难度还是比较大。所以我们在研究发病机制就发现类风湿关节炎是起源于肺里面的，类风湿关节炎有一个CCP抗体，抗体最早的产生就是和肺有关系。患者虽然发病部位在关节，实际上起病时肺上有问题。”刘毅教授说。

刘毅教授指出，患有自身免疫性疾病的患者应该有定期监测肺功能的意识，每半年做一个肺功能测试，或高分辨率CT（HRCT）检查，及时发现肺部病变，特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、体重减轻等症状时，医院的风湿科或呼吸科就诊。

从治疗的角度来说，肺纤维化药物在确诊后应尽早开始使用，并且基本上需要终生服药，可以说是“治得越好，用得越长”。

文/编辑丨王欢

图片来源丨RF