从目前临床了解的情况来看，特发性肺纤维化患者从出现呼吸困难症状到三级医疗中心初始评价的时间常常被延误。特发性肺纤维化诊断延误和高死亡率相关，是独立疾病程度的高危因素。具体对特发性肺纤维化出现诊断延误的原因分析，包括多个方面。
患者方面的延误因素：主要是患者不愿承认有预示健康问题的症状；生活习惯譬如坐式为主，从而掩盖活动后呼吸困难；长期吸烟或曾经吸烟，患者自认为与吸烟有关。
疾病本身的延误因素：IPF疾病起病隐匿，进展缓慢；甚至出现急性加重才有呼吸困难表现。
医生方面的延误因素：全科职业医生甚至肺病专科医生对罕见病缺乏认识。早期诊断特发性肺纤维化，对提高预后具有重要意义。应该考虑以下一些方面：
（1）3个月以上不能解释干咳和活动后呼吸困难；（2）双肺底部可闻及吸气性爆裂音；（3）不明原因杵状指（趾）（占25-50%IPF患者）；（4）不明原因运动中低氧血症。
在怀疑有IPF后，及时行HRCT检查，如出现典型蜂窝和网状影，提示病变已经处于晚期。应尽量避免病变晚期HRCT出现典型蜂窝改变时才做出诊断。
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