间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。1也就是说，许多疾病能够累及肺间质，引起慢性炎症和/或纤维化。小编今天要教大家区分的是三类重要的ILD，它们分别是CTD-ILD、IPF和IPAF。一、结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）结缔组织病（CTD）是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、特发性炎症性肌病、干燥综合征、系统性硬化和混合型结缔组织病。肺部并发症是CTD的重要关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。2多数ILD在CTD诊断的同时或之后发病，但也有部分发生在CTD明确诊断的数月甚至数年之前，也就是说ILD也可以是CTD的首发表现。3CTD-ILD是一种异质性较高的疾病，在不同类型的CTD以及疾病不同阶段表现多不一致。主要类型包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、普通型间质性肺炎（UIP）、淋巴细胞浸润型肺炎（LIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和机化性肺炎（OP）等。不同CTD出现的ILD病理分型不同，例如UIP易继发于类风湿性关节炎，LIP易继发于系统性硬化症。值得注意的是，某些CTD患者可同时出现两种或两种以上病理类型的ILD，这也是CTD-ILD的重要特点。2不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，并呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难。指南推荐在病情早期（肺功能相对正常）、肺间质病变尚处于可逆阶段时针对CTD进行免疫抑制治疗，以更有效阻止甚至逆转ILD，从而最大程度地保存肺功能。但部分ILD最终仍可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，甚至危及生命。4二、特发性肺纤维化（IPF）特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，好发于中老年男性人群。其肺组织学和胸部HRCT均表现为普通型间质性肺炎（UIP）。1该病起病隐匿，病因不明。可能的危险因素包括吸烟、职业环境暴露、感染、胃食管反流、增龄和遗传因素。预后极差，一般生存期为确诊后的2-3年（中位生存期3-5年）。诊断标准为：①排除其他已知原因的ILD（例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）；②HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）；③已行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检特定的组合进行诊断。1三、具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）许多特发性间质性肺炎患者具有潜在的自身免疫性临床特征，但不符合结缔组织病（CTD）的诊断标准。为了对这类患者进行命名和分类，由ERS和ATS成立的工作组将其命名为“具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）”，主要用于描述在临床表现、血清学和/或肺形态学方面提示存在潜在系统性自身免疫疾病，但目前不足以诊断为确切CTD-ILD的患者。年ERS和ATS提出了IPAF的诊断标准：①存在ILD；②排除其他已知的病因；③尚不能够诊断为某一特定的CTD；④至少满足临床、血清学、形态学表现中任意2个方面，每个方面至少1项特征。其中，临床表现包括：远端手指皮肤裂纹（技工手）、远端指尖皮肤溃疡、炎性关节炎或多关节晨僵60min、手掌或指腹的毛细血管扩张症、雷诺现象、不明原因的手指肿胀、不明原因的手指伸侧的固定性皮疹（Gottron征）。血清学表现包括：抗核抗体（ANA）≥1：（弥漫型、斑点型、均质性）或ANA核仁型（任意滴度）或ANA着丝点型（任意滴度）、类风湿因子≥2倍正常上限、抗CCP抗体、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗Smith抗体、抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体、抗tRNA合成酶抗体、抗PM-Sel抗体、抗MDA-5抗体阳性。形态学表现包括：①HRCT提示如下类型，非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、NSIP重叠OP、淋巴细胞性间质性肺炎;②外科肺活检提示肺脏病理为如下类型，NSIP、OP、NSIP重叠OP、淋巴细胞性间质性肺炎、间质淋巴细胞的浸润伴有生发中心形成、弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴有淋巴滤泡形成）；③胸腔多部位受累（除间质性肺炎外）：原因不明的胸腔积液/胸膜增厚、原因不明的心包积液/胸膜增厚、原因不明的内源性气道疾病、原因不明的肺血管病变。多项研究表明，IPAF患者以中老年女性居多。其预后与形态学表现、临床表现和血清学表现密切相关。由于缺乏大型研究数据，目前难以确定统一、标准的治疗方案。免疫抑制治疗是如今IPAF患者主要的治疗方法。6
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